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世界心脏日|“淀粉心”,一种罕见且致死的心脏病

2021-09-29 22:31:19来源:健康时报网|分享|扫描到手机
阅读提要:2021年9月29日是第22个世界心脏日,国内8位心血管疾病领域专家发起联名倡议,号召人们关注心脏健康的同时,还将目光聚焦至一种罕见的心脏疾病——转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM),俗称“淀粉心”。

心脏疾病作为常见病的一种,是影响我国居民健康的头号杀手,通过多年的科普知识普及,公众对心血管疾病的认知和治疗意识逐渐升高。但心脏疾病的表现形式多样,很多罕见心脏病近年来也陆续被发现,由于对罕见心脏病的认知匮乏,这类疾病往往需要得到更多的关注,不因罕见而不见。

2021年9月29日是第22个世界心脏日,国内8位心血管疾病领域专家发起联名倡议,号召人们关注心脏健康的同时,还将目光聚焦至一种罕见的心脏疾病——转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM),俗称“淀粉心”。

这8位专家均为来自全国的、心血管疾病方面的权威专家,他们分别是江苏省人民医院主任医师李新立教授、中山大学附属第一医院主任医师董吁钢教授、复旦大学附属中山医院主任医师周京敏教授、南方医科大学南方医院主任医师许顶立教授、中南大学湘雅二医院主任医师彭道泉教授、上海交通大学附属瑞金医院主任医师金玮教授、四川大学华西医院主任医师陈玉成教授、大连医科大学附属第一医院主任医师刘莹教授。

“淀粉心”,罕见且致死

“淀粉心”,又称转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM),是淀粉样变性心脏病的一种。发病机制在于不稳定的转甲状腺素蛋白(TTR)在异常解离后错误折叠,形成的淀粉样物质,主要沉积于心肌间质。随着时间的推移,淀粉样物质沉积会使心肌变硬,进而引发心衰。

该病为一种罕见的、进行性、致死性疾病。由于病例少,认知程度低,临床症状特异性差,常与心衰混淆,患者也因此而在确诊前辗转各地,错过最佳治疗时机,目前,我国该病诊断率不足1%,患者确诊后平均存活时间也只有2-5年。直到2019年,国内首例野生型ATTR-CM患者在北京协和医院确诊。

早筛、早诊、早治是关键

改善ATTR-CM的诊疗,关键在于提升疾病的早筛、早诊、早治。专家们表示,目前,针对ATTR-CM已有各种不断更新完善的诊疗手段,突破了疾病诊疗难关, 实现了该领域诊疗质的飞跃。与此同时,国内一些医院也开始探索应用科技的力量,加速疾病诊断,如ATTR-CM的人工智能筛查,协助医生进行针对性的高效筛查,帮助患者尽早制定针对性治疗计划,改善患者预后和生活质量。

但与常见心脏病症的诊疗模式相比,ATTR-CM患者的全病程管理仍存在较多需要完善、提升的地方,既要提高大众和医护人员对这一罕见病的认识,建立双向转诊绿色通道,实现多学科会诊(MDT)的规范化诊疗,推动ATTR-CM规范化诊疗示范中心在区域中心医院的建成,提升ATTR-CM患者诊断的精准度和效率,又要探索建立更加完善的支付机制,减轻患者的经济负担,提升患者幸福感。

与此同时,专家们也指出,个人也需加强对自身及家人心脏健康的关注,警惕ATTR-CM四大警示症:年龄≥65岁、射血分数保留的心衰、左心室壁厚度≥14mm、心电图非高电压,做到早筛、早诊、早治。

参考文献:

①M·索科洛夫, M·B·麦克尔罗伊, M· D ·切特林. 临床心脏病学[M]. 上海医科大学出版社, 1992

②张昕彤, 任卫东, 张晶, 谭雪莹.心脏淀粉样变的研究进展[J]. 中国医科大学学报, 2019, 48(11)

③李莹莹, 王华, 杨杰孚. 转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变的认识及诊断进展[J].中国循环杂志. 2018,33(08)

④曹敏, 姚亚丽. 转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病研究进展[J]. 心血管病学进展, 2019, 40(03)

(责任编辑:李桂兰)

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