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与全球同步,首个硬皮病相关间质性肺疾病靶向药物在华上市

2020-08-25 23:47:25来源:健康时报网|分享|扫描到手机
阅读提要:仅在欧盟获批1个半月后,创新靶向药物尼达尼布就在我国获批上市,让我国SSc-ILD患者用药选择上实现了与全球同步,这是非常迅速和不容易的,这也标志着全球首个用于治疗SSc-ILD的靶向药物正式惠及中国患者,为患者肺功能的减退按下了暂停键。

“仅在欧盟获批1个半月后,创新靶向药物尼达尼布就在我国获批上市,让我国SSc-ILD患者用药选择上实现了与全球同步,这是非常迅速和不容易的,这也标志着全球首个用于治疗SSc-ILD的靶向药物正式惠及中国患者,为患者肺功能的减退按下了暂停键!”北京协和医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫科医师分会会长曾小峰教授介绍说,SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素,约占死亡人数的三分之一。随着疾病进展,会造成肺功能不可逆的下降,预后较差,患者生存率低,一直以来全球范围内都没有特效药可以治疗。

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北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授

硬皮病不是皮肤病,更不会传染

硬皮病在中国大陆地区患病率约10/10万,不同地区差异较大,全球估计有250万患者。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬,失去原有的弹性,造成正常面纹消失,鼻翼缩小、嘴唇变薄,形成“面具脸”。由于疾病普及率低,不少人认为这是一种会传染的皮肤病,拒绝与硬皮病患者接触,甚至歧视。

“硬皮病不是皮肤病,更不会通过任何方式传染。”曾小峰教授介绍,目前硬皮病发病原因还不明确,可能与遗传,环境等因素有关。硬皮病患者人群多见于女性,年龄通常为25-55岁,她们正值人生中事业起步、建立家庭的重要阶段,而硬皮病却使她们在人生道路上步履维艰。随着社会对硬皮病认知的提升,政府,患者组织等社会各界不断的努力,希望今后大家能够给予硬皮病患者更多的关爱和帮助,而不是远离和排斥。

八成以上硬皮病患者已发生肺部病变 定期随访肺功能很重要

除了对外貌的影响,硬皮病还可能会累及任何部位,如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化,并且难以诊断。

以肺部病变举例,多达85.5%的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病。中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授认为:“间质性肺疾病和肺动脉高压是硬皮病患者常见的肺部并发症,也是导致硬皮病患者预后不良的关键因素。”

北京协和医院风湿免疫科李梦涛教授表示,很多硬皮病患者并没有关注到自身的肺部病变,因为只有约四分之一的SSc-ILD患者在早期有明显的临床表现。而早期诊断和识别具有进展风险的患者,可能会改善其临床结局;定期的随访监测可以防止疾病进一步进展。因此建议硬皮病患者一定要定期随访,如果出现疲劳、劳力性呼吸困难和干咳等症状的硬皮病患者,每3-6个月进行一次随访,没有这些症状的患者可以每6-12个月进行一次随访,同时推荐每年做一次肺部高分辨率CT(HRCT)检查。”

“对于硬皮病本身,目前无法治愈。”李梦涛教授进一步介绍,“但是对于SSc-ILD,刚刚获批的创新靶向药尼达尼布可以有效延缓肺功能下降,从而延缓肺部的疾病进展。所以一旦确诊为SSc-ILD,应尽早开始抗纤维化治疗。”

尼达尼布自今年6月SSc-ILD新适应症获批以来,已在全国多地三甲医院的风湿免疫科或呼吸科开出了首批处方。

(责任编辑:孙欢)

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