罕见淋巴瘤蕈样肉芽肿，不仅是很多患者第一次听到这个名字，即便是专业的皮肤科医生也可能误诊。中国人自己的蕈样肉芽肿调查显示，从发病到确诊平均需要7年①；国外大型临床研究数据是4年，也就是说这个病很难在早期诊断②。
症状多样、病理复杂，蕈样肉芽肿鉴别诊断难
蕈样肉芽肿属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种分型，诊断非常关键，直接关系到患者的生存期，以及治疗方案选择、生活质量等。遗憾地是，蕈样肉芽肿这样的皮肤T细胞淋巴瘤，在鉴别诊断上给医生带来不小的“挑战”。
北京大学第一医院皮肤性病科主任医师汪旸
汪旸解释，这类疾病首发症状主要是累及皮肤，皮肤科医生是诊断的第一“关卡”，但是皮肤红斑、斑块伴鳞屑等症状在其他皮肤病也会出现，临床中常被当成湿疹、银屑病等其他皮肤病，尤其是早期阶段，T细胞没有侵犯到外周淋巴结、外周血液以及其他内脏，也不会出现反复发热、淋巴结异常肿大等淋巴瘤的症状，因此从症状的预警或是鉴别诊断都比较困难。
“判断症状的同时还要结合病理检查，而且是多次病理结果。”汪旸指出，有时候做一次活检等病理检查是查不出来的，需要根据患者不同的疾病阶段，多次取样、多次病理综合判断，尤其是久治不愈的皮肤病要引起重视，应及时到正规大医院就诊。
一般来说，皮肤T细胞淋巴瘤主要是有三个发病期：红斑期、斑块期和肿瘤期，病情严重程度逐级加深，相对来说这类肿瘤属于“惰性”发展比较慢，有的患者可能很多年都停留在红斑期的早期阶段，但由于误诊、误治，长时间内没有干预治疗，也可能病情很快会进展到中晚期。
早期不化疗，进展期不首选化疗
北京协和医院血液科主任医师张薇接触到的皮肤T细胞淋巴瘤，大部分是从皮肤科转诊。“很少有患者因为皮肤上长了东西跑到血液科诊治，转诊的患者往往是病情已有明显进展。”张薇指出，皮肤T细胞淋巴瘤的治疗效果不仅关系诊断的早晚，还有一个关键点是准确的分期，2B期前建议外用药、局部光疗或系统治疗单药为主；2B期后则需要全身治疗，但是分期非常考验医生，需要医生根据个体差异调整不同的治疗方案。张薇坦言，皮肤T细胞淋巴瘤的治疗从“规范”到“精准”还是需要一段时间打磨。
北京协和医院血液科主任医师张薇
汪旸指出，不同于其他的淋巴瘤以化疗为主，皮肤T细胞淋巴瘤的治疗方案不同：早期的患者不选择化疗，进展期不首选化疗。从临床观察来看，早期化疗和没有化疗的患者相比，没有化疗的患者生存率更高；进展期的患者，长期化疗后病情缓解的时间非常短，化疗结束后病情会再次复发。如果过度治疗，很早就使用联合化疗等会增加药物毒性，但并不能提高缓解率延长缓解时间。
“进展期的治疗药物和手段受限，也影响到患者的生存期。”张薇介绍说，目前进展期治疗主要为靶向药物CD30单克隆抗体、CCR4单克隆抗体，获批可用于治疗既往接受过系统性治疗的晚期(III/IV)蕈样肉芽肿成人患者，但是随着皮肤外浸润和/外周血sezary细胞增多，临床医生还需要更多的创新治疗药物和手段，来帮助患者提高完全缓解率，进而延长患者生命。
皮肤T细胞淋巴瘤目前是无法根治的，但是临床治愈或是“带瘤生存”将是日后主要的治疗目标。
参考文献：
① Zhuojing Chen, Yuwei Lin, Yao Qin, et al. Survival and prognostic factors of patients with mycosis fungoides in a Chinese cohort study: A 12-year review. JAMA Dermatol. 2023.
② Scarisbrick JJ, Quaglino P, Prince HM, et al. The PROCLIPI international registry of early-stage mycosis fungoides identifies substantial diagnostic delay in most patients. Br J Dermatol. 2019;181(2):350-357.
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