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伍学焱讲科普系列:问生长发育,谁主沉浮?(下)

2021-01-22 18:36:57来源:健康时报网|分享|扫描到手机
阅读提要:与巨人相对应的是“袖珍人”。巨人症与袖珍人,代表人类身高的两极。与巨人症相反,由于胎位不正、出生时难产所致的产伤,往往硬生生地将垂体柄扯断,下丘脑和垂体间的信息往来终止,无一例外地导致生长激素断货,于是生长极度缓慢。
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本文作者:伍学焱,北京协和医学院教授/博导,北京协和医院内分泌科主任医师/性腺学组负责人,兼任北京医学会男科学分会副主委等。
 
重修中断的桥梁
唤醒沉睡的垂体—来自“袖珍人”的启示
 
       与巨人相对应的是“袖珍人”。巨人症与袖珍人,代表人类身高的两极。与巨人症相反,由于胎位不正、出生时难产所致的产伤,往往硬生生地将垂体柄扯断,下丘脑和垂体间的信息往来终止,无一例外地导致生长激素断货,于是生长极度缓慢。同时,往往由于其性腺轴也一并受损,患者不能正常发育,骨骺闭合大大延迟,以至于患者30-40岁时骨骺依旧不肯闭合,还出现蜗牛爬行般极度缓慢的身高增长的神秘现象。

       因此,他们常常成为人们感兴趣的对象,或电视节目和报刊杂志吸人眼球的话题。尽管他们生长不止,但生长速度却极其缓慢;他们智力正常,身体匀称,缺少青春发育,生命中永远没有生理的春天;都20-30岁了,才拥有6-7岁孩童般稚嫩的外貌和体形。身体外形就足以让他们感到尴尬和自卑,但更有雪上加霜的状况是:一不留神还会尿床。由于羞愧难当,这一症状就诊时常常不愿提及。

       由于与生俱来,以往就顺理成章地认为他们是被上帝错误装配了不合格经典内分泌轴系的一群,原因出自基因;新近大量观察研究发现,此类患者往往是因为胎位不正,导致出生时难产,机械性垂体柄拉断所致。由于下丘脑和垂体之间缺少了桥梁,彼此遥遥相望,生长激素和性激素几乎为零。因此,他们既不生长,又不发育。甲状腺激素和肾上腺皮质激素也常常极度缺乏。

       他们自封“袖珍人”。在北京,就有两个皮影戏剧团,剧团的演员正是这样的袖珍人群,总共有约100余人。一个剧团取名“龙在天”,表明他们志在高远;另一个则叫“小蚂蚁”,却也反映出他们心存自卑。若没有现代医学的帮助,缺少合理有效的内分泌激素替代治疗,他们一生的生理和心理都将永远是寒冷、荒凉的冬季。但有幸的是:目前对于此类患者,北京协和医院内分泌科经过长达10年的艰难探索,已经揭示了该病的病因并建立起了一套安全且十分有效的治疗方法 — “垂体功能完美重建”。现在,垂体的结构和功能已经十分清楚。它分泌那几种激素,就可以分门别类地模仿生理状态补充这些激素,同时注意激素间的相互协同或制约,使之达到动态平衡。用药如用兵,这,正是治疗此类疾病时的难点和重点。

       令人欣喜的是,医学长足的进步,给这类患者的命运带来了翻天覆地的改变。通过合理的治疗,他们完全可以像常人一样生长、发育、生活和生育。
 
踩大生长的油门 握紧发育的刹车

       临床实例所获得的珍贵经验,往往是启发临床医学进步的原始动力。

       孙明明夫妇是吉尼斯纪录认证的“站在世界爱情最高处”的最高夫妻!比姚明还高10公分的身材是如何炼就的?目前,巨人症的神秘面莎已经揭去。已经十分清楚,在骨骺关闭之前,因垂体生长激素腺瘤所致的远超生理水平的大量的生长激素分泌,无疑是使其身材出类拔萃的根本原因。

       现代医学的进展,让以前听天由命、放任自流的生长发育,有了安全可靠的调节措施。

       采用人为抑制发育的同时,同时加大生长激素量这种双管齐下的策略,并与营养和生活方式相配合的“组合拳”方案,往往可获得满意的身高效果。

       一般来说,体内生长激素量的高低,是决定个体生长快慢的首要因素。健康科学的生活方式,促进自身内源性生长激素分泌。生长激素在深睡眠期分泌明显增加,因此,充足良好的睡眠有助于生长激素的分泌。适宜强度的运动,对刺激生长激素的分泌也起重要作用。均衡的营养,充足的蛋白质摄入尤其是其中所含有的精氨酸、赖氨酸等组分具有一定促进生长激素分泌的作用。这也正是临床上诊断生长激素缺乏症时,采用精氨酸刺激试验的理论基础;对于生长激素缺乏的患者,则可以直接补充与人体内源生长激素结构一致的、基因重组的人生长激素(rHGH),由于两者模样完全相同,因此可谓是最正宗的原厂配件。只要是生理剂量的补充,就大可不必恐惧生长激素不良反应。这就犹如寒冷时添加衣物,饥饿时端给你一碗热腾腾的汤面般的安全有效。目前,对骨龄尚未闭合、生长激素分泌正常但却身材矮小的部分性生长激素不敏感患者如特纳综合征、小于胎龄儿和特发性家族遗传性身材矮小等患者,也可以通过适度加大生长激素剂量来改善其终身高。

       其次,青春发育启动的时间早晚,对于生长周期的长短有决定性作用。性早熟或早发育的孩子,其成年终身高往往有一定损失。因此,性早熟是偷走身高的窃贼。现在,对青春发育的起始时间,医学上也有了很好的调节手段。对性早熟或性早发育患儿,可用促性腺激素释放激素长效类似物(GnRHa)暂时性地限制下丘脑-垂体-性腺轴的功能自由。促性腺激素释放激素长效类似物就像限制动物活动的口袋,把苏醒过来的垂体装进去,暂时限制其活动,当身高和发育时间达到或接近设定目标时,再把垂体释放出来,重新恢复其功能,再次回到原有的“发育管道”中来,以此来获得满意的成年终身高。这种道法自然的治疗方案,完全契合中国古代道家“高者抑之,低者举之”的哲学精髓。

       近30年的临床经验表明:上述治疗方法十分有效。用这种“化学钳夹”的方法,调控青春发育的早晚,也是目前最为安全的方法。最早经历这种方案治疗的患者,都已经有了正常子代甚或孙辈的出生。因此,只要治疗精准得当,对将来发育和生育,至今还尚未发现明显的不良影响。
让现代医学,造福人类!
 
       如果您在儿童生长发育方面有任何疑问,扫描下方二维码留言即可找得到答案。协和青春期生长发育科普平台,提供身材矮小、生长发育异常、性早熟等科普知识普及诊前咨询。
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(责任编辑:王卓)

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