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皮肤厚、牙齿稀、手足肥……肢端肥大症,早期发现很重要

2021-12-25 09:20:16来源:健康时报网|分享|扫描到手机
阅读提要:皮肤厚、牙齿稀、手足肥……出现这些症状,可能是肢端肥大症!肢端肥大症是人体在骨骺闭合之后生长激素持续过度分泌引起的临床综合征。作为一种罕见疾病,肢端肥大症每年新发病例约为百万分之三。肢端肥大症是什么原因导致的?有哪些症状?如何早期发现和治疗?协和专家告诉你答案。

皮肤厚、牙齿稀、手足肥……出现这些症状,可能是肢端肥大症!肢端肥大症是人体在骨骺闭合之后生长激素持续过度分泌引起的临床综合征。作为一种罕见疾病,肢端肥大症每年新发病例约为百万分之三。肢端肥大症是什么原因导致的?有哪些症状?如何早期发现和治疗?协和专家告诉你答案。

症状:起病隐匿易忽视

北京协和医院内分泌科主任医师金自孟教授介绍,绝大部分肢端肥大症是由垂体腺瘤分泌生长激素所致,约占95%-97%,还有极少部分与基因突变等因素有关。如果发生在儿童青少年骨骺还未闭合时,则造成巨人症;如果是成年后发病则造成肢端肥大症。由于该病是慢性疾病,可由儿童青少年时期延续到成年,巨人症同时伴有肢端肥大,则称为肢端肥大性巨人症。

金自孟教授介绍,患有肢端肥大症后,早期症状不明显,后期外貌会发生改变,包括皮肤粗厚、面部粗糙、牙齿稀疏等,此外包括颌面部、手、足等在内的身体末梢都会产生肥大,可能会出现肥大性关节病、内脏增大、女性无月经等症状。

治疗:早期治疗治愈率高

“从发病到被诊断出肢端肥大症,在美国约为5-7年时间,我国约为8-10年,还有一定的差距。”北京协和医院神经外科教研室主任、主任医师王任直教授介绍,肢端肥大症起病隐匿,疾病进展缓慢且病程较长,常被忽视和延迟诊断,患者首次就诊可能出现在各个科室。

王任直教授谈到,垂体腺瘤小于一公分时称为微腺瘤,超过一公分则称为大腺瘤。90%微腺瘤可以治愈,而大腺瘤治愈率仅为40%-50%。然而,由于起病隐匿,绝大部分肢端肥大症患者发现时已经是大腺瘤,因此早期发现、及时治疗,对于肢端肥大患者来说至关重要,可以明显提高缓解率和改善生存质量。

肢端肥大症最主要的治疗方式是手术治疗,通过手术治愈的患者可达70%左右,剩余30%患者则需要配合放疗、药物治疗等治疗方式,抑制生长激素分泌。

“肢端肥大症诊断并不困难。对于患者来说,一定要找专科的医生,进行专业的治疗,并且要采取个性化的治疗方案。”王任直教授谈到,北京协和医院拥有全国最早、也是唯一专门研究垂体瘤的队伍,目前开设有垂体治疗中心,增设每周五下午联合垂体门诊,“我们未来的目标是,凡是垂体瘤患者,都能够挂上号、看好病。也希望肢端肥大症能被纳入第二批罕见病目录当中,让更多患者得到帮助。”王任直教授强调。

(责任编辑:齐钰)

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