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“小铜人”儿童及青少年多见,提示:儿童转氨酶升高需警惕

2020-08-26 16:25:45来源:健康时报网|分享|扫描到手机
阅读提要:什么是肝豆状核变性?肝豆状核变性又名Wilson病(Wilson disease,WD),该病是由于人体基因发生突变后,使得机体无法处理摄入的铜元素,机体铜元素过量沉积在肝脏、神经系统、肾脏、血液系统及骨关节等部位,从而出现相应的临床症状,而最常受累的是肝脏和神经系统。肝豆状核变性的发病报道年龄从2~78岁不等,但主要以儿童及青少年多见。据统计,其患病率为3/100000,ATP7B突变基因携带率为1/90。

(厦门市儿童医院肝病科王彩红)9月开学入园的日子临近,,一年一度的幼儿园新生入园、小学生入校体检也在有序的进行着,昊昊小朋友就是其中一位幼儿园新生,体检后拿到体检报告单,家长发现“转氨酶(谷草转氨酶、谷丙转氨酶)升高”,带着疑惑,家长携昊昊来到了厦门市儿童医院就诊,进一步检查发现是“小铜人”,即儿童肝豆状核变性的通俗叫法。

什么是肝豆状核变性?肝豆状核变性又名Wilson病(Wilson disease,WD),该病是由于人体基因发生突变后,使得机体无法处理摄入的铜元素,机体铜元素过量沉积在肝脏、神经系统、肾脏、血液系统及骨关节等部位,从而出现相应的临床症状,而最常受累的是肝脏和神经系统。肝豆状核变性的发病报道年龄从2~78岁不等,但主要以儿童及青少年多见。据统计,其患病率为3/100000,ATP7B突变基因携带率为1/90。

肝豆状核变性早期以肝病就诊为主,可以是慢性肝炎、急性肝衰竭,也可以无症状表现。年龄较小者发病以肝脏症状为主,可以是慢性肝炎、急性肝衰竭的表现。神经精神表现可以是肌张力障碍、震颤、人格改变以及认知障碍等,神经精神表现者为19~20 岁。随着人们体检意识的增强和诊断水平的提高,越来越多的低龄患者被发现患该病。

肝豆状核变性的饮食注意事项:1.尽量少进食含铜高的食物:避免食用动物内脏、动物血制品;避免食用有壳类海产品及章鱼、鱿鱼等软体动物;避免食用香菇等蕈类食物;避免食用坚果类食品;避免食用巧克力、可可粉;特别是贝类和动物肝脏。2.不可使用铜制容器盛装食物和水。3.注意饮用水铜含量,超过100ug/L时需改用去除矿物质的水。4.避免服用添加铜离子的复合维生素制剂。

提醒大家,肝豆状核变性一经诊断,需进行长期、综合性的临床治疗,应尽早治疗、终身治疗、定期随访,中断治疗将很可能恶化为急性肝衰竭,早期诊断并及时治疗,患者一般预后良好。

(责任编辑:张爽)

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