近日，中华医学会风湿病学会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组正式颁布《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》。这不仅是10年来首次更新，北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授将其称为“完全符合中国人的指南”。
在中国，患有系统性红斑狼疮(SLE)的人数超100万，患病率高居世界第二。与欧美人群相比，中国人群的SLE发病年龄更早，病情更为严重，发病率也更高，中国每10万人中的SLE患者达到90人。此次更新的《指南》强调早期诊断和干预，最大程度延缓疾病进展，让它处在一个维持、缓解、低疾病活动的水平，进而在早期降低器官损害，减少病死率，提高患者生活质量。
曾小峰教授解释说，新版《指南》)是以临床问题为导向，集纳了中国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题推荐意见，以循证医学为依据，接轨国际理念，同时结合我国国情，采用推荐意见分级的评估、制定及评价方法。最终目的是推进早期诊断、达标治疗，从而改善患者的长期预后。
症状复杂多变，感染是主要死因
系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫疾病，可导致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、血管、眼部等多器官损伤，症状表现都不一样，可不仅仅只有像蝴蝶一样的皮疹，大约90%的患者会有关节痛，还有的患者是肾脏受累的临床征象，表现有蛋白尿、血尿，或伴肾功能不全。
这个病非常复杂，大约40%的患者在第1年就出现器官损害，50%的患者发病5年内发生永久性器官损害[v]。其中，感染、肾脏受累是中国SLE患者主要死亡原因之一，且患者感染人数比例呈上升趋势。
治疗缺医少药，很难不复发
系统性红斑狼疮目前的五年生存率在94%以上，预后虽有明显改善，但是10年以上的生存率并没有出现明显拐点。在曾小峰教授看来，“缺医少药”是红斑狼疮治疗中一项挑战，这不仅在中国存在，而是一个世界难题。
缺医：风湿免疫科是最难挂的科室之一，我国至少有两亿多风湿免疫性疾病患者，仅系统性红斑狼疮就有一百多万患者，可是全国的风湿免疫专科医生只有7000多名，有的医院甚至没有建立风湿免疫科，再加上红斑狼疮症状多病，病情复杂，很多患者分散在不同科室治疗，并没有在专业的风湿免疫医师规范诊疗下，使得治疗效果并不理想。
少药：在过去几十年，红斑狼疮的治疗药物并没有突破，常规治疗主要是激素、羟氯喹、阿司匹林、免疫抑制剂，在接受治疗的同时患者不可避免面临药物副作用的影响。传统治疗方案下，有将近60%的患者持续活动或者疾病反复复发。[vi],[vii]曾小峰教授说， 从临床研究数据上来看，病人一辈子不复发的可能性还是很小，因为不能这个病不能“断根”，一旦复发及时治疗最重要，要控制复发导致的脏器损伤。
最近十几年随着对红斑狼疮的认识增多，药物研发也有了新的进展，包括生物制剂和小分子化合物，我国获评的第一个生物制剂贝利尤单抗已经上市，它是近50多年来第一个被FDA和NMPA批准有适应证的生物制剂，对红斑狼疮有很好的维持治疗作用，可以减少复发。
新版《指南》，这些药物推荐有变化
激素是红斑狼疮治疗的常规药物，在新版《指南》中特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调：“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d)，就谈不上实现真正的SLE缓解/低疾病活动，亦就谈不上SLE的达标治疗。”
在药物选择上，新版《指南》首次推荐了包括贝利尤单抗等生物制剂的使用，提出 “经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE 患者，使用生物制剂能较为显著地提高患者的完全和部分缓解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量。”
同时强调，不恰当使用激素和免疫抑制剂、SLEDAI 评分高、受累器官数量多以及患者发病年龄轻等，是SLE 患者合并感染的主要危险因素，强调在SLE 整个治疗期间，应及时评估可能的感染风险。
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