健康时报记者邱越
“自付才300多(元)?”1月14日中午，杨桦(化名)在广东省惠州市中心人民医院给丈夫办理出院手续时，看着手上的“广东省医疗住院收费票据”，简直不敢相信自己的眼睛。她高兴得都来不及等电梯，直接跑上三楼，第一时间跟主治大夫分享了这个好消息。
杨桦的41岁丈夫和9岁的女儿都是法布雷罕见病的患者。1月13日，小军(化名)在惠州市中心人民医院注射了4支阿加糖酶α注射用浓溶液(瑞普佳)，享受医保报销和医疗救助等福利后，此次住院的自付费用为347.81元。
受访者供图。
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传性溶酶体贮积症，其患病率约为1/100000，患者常常会因为神经、心脏、肾脏和脑血管损伤而致残，甚至死亡。
2020年，国内首个法布雷病特效药物“法布赞”获批上市，35mg毫克/支定价38000元。2021年，又一款特效药“瑞普佳”上市，3.5毫克/支的定价也高达12180元。
2021年8月，杨桦的丈夫再次病发，第五次脑梗住进了ICU，人虽然抢救过来，但语言、行动等功能均严重受损。“有研究说法布雷患者的平均寿命是41岁，我丈夫就是41岁，我不知道我们还有多少时间。”
杨桦给健康时报记者算了一笔账，法布雷患者的治疗每个月需要注射特效药2次，以丈夫65公斤的体重来计算，若足量用药，每次注射需要2支法布赞或4支瑞普佳。“无论是哪种药一个月光药费就至少要10多万元，一年下来就是100多万，即便是企业有赠药，这也不是我们这种家庭能承受的。”
2022年1月1日，2021年新版国家医保药品目录正式实施，瑞普佳就在其中。
“在享受医保报销后，再加上我们申请的医疗救助和惠医保等，我自己算了算，一年下来我老公一个人的费用可能在2万多元，我把钱准备好后就立刻给他办了住院。”杨桦说，“没想到这次足量注射瑞普佳报销后自付才300多元，这意味着一年也只要7、8千元就够了，我实在太开心了，太感激国家了！”
“我最大的愿望就是希望丈夫和孩子病能得到有效的治疗，再辛苦都值！现在药进了医保，我觉得对未来充满了希望！”杨桦说，“我老公的身体目前在逐渐康复，可以拄着拐杖走两步，吃饭也可以自理了，我想再等半年等他能够完全自理了，我就带女儿去注射瑞普佳，我们一家三口的日子就快要好起来了！”
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