两个月前,武汉读者严女士致电健康时报,她是一位“肝豆病”患者,长期服用的药品青霉胺断供,大量患者面临断药危机。记者联系该药目前唯一生产厂家上海信谊,不久后该药厂回复记者,青霉胺已恢复生产。
“肝豆病”全称为肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。因为不能代谢和排出铜,导致大量铜离子身体内沉积造成铜中毒,进而影响肝脏、肾脏、大脑等各个器官。
让食物中不含铜,几乎不可能。万幸的是,肝豆病是少数有药可治的罕见病,治疗方法一是排铜,二是补锌,用锌剂去吸收铜。只要控制住了体内的铜含量,就能控制症状,维持生活。
青霉胺、二巯基丁二酸、二巯基丙磺酸钠是三种主要的排铜药物,然而目前生产这些药的药厂已经所剩无几。
安徽中医药大学神经病学研究所附属医院是国内研究“肝豆病”的专科医院,国内绝大多数肝豆患者都去这家医院诊治。该院神经内科副主任医师韩永升介绍,青霉胺在肝豆患者治疗中用得最多,通常和另一种药二巯基丁二酸交替使用各有优势,青霉胺比二巯基丁二酸价格更低廉。
从1993年至2016年,安徽中医药大学神经病学研究所附属医院一共诊治了26000例次肝豆患者。韩永升说,仅从该院诊治人数来看,目前国内至少有1万以上肝豆患者,这还没算在其他医院神经科就诊和误诊的人数。如果从流行病学调查得到的发病率来算,潜在患者可达7~8万人。
3月初,上海信谊在回复健康时报说明中称,该公司产品青霉胺片2016年5月暂停生产,原因是供应的原料药在粒径上出现差异,无法正常生产。随后,该药厂在官网发布公告,称第一批次共76万片已投放市场,目前生产状态稳定,预计5月各地医院药房药店将逐步全面恢复供应,并承诺绝不停产青霉胺片。
如果您所在地区医院药店在5月依然不能买到青霉胺,可以联系本报,电话010-65369721。门诊和CKD 专病门诊,还与血液肿瘤科、骨外科、风湿免疫科合作,成立了天津市多发性骨髓瘤诊治中心。该院是天津市唯一实现肾脏病的准确诊断及一体化治疗的专科科室,已经成为天津市最大的肾病诊疗中心。