拇指弯曲长度　　超过手掌

　　42岁的黄先生身材瘦高、手腿细长，手指、脚趾形似蜘蛛腿，被称作“蜘蛛人”但身体未见异常。可黄先生最近却总感觉胸闷，偶尔会头晕。到医院检查后发现竟患了马凡氏综合征，且心血管损伤已经较为严重，主动脉瓣损伤，造成严重关闭不全、冠状动脉供血减少。如不及时手术，主动脉会扩张破裂出血而导致瞬间猝死。

　　黄先生拇指弯曲90°后超过手掌的宽度，一般人则在掌内，而这正是马凡氏综合征的典型特征。

　　换阀门、管道　　挽救生命

　　由于该类手术涉及主动脉和瓣膜、冠状动脉几个要害部位，是心血管外科最为复杂、凶险的手术之一。因此，手术中用体外循环机暂时代替了心脏的功能，血液缓缓在机器与患者身体间循环流动。

　　人的心脏就好像是一个泵，源源不断地把血液压出，通过主动脉输送到身体各个器官。而心脏的瓣膜就像泵的阀门，保证压出来的血不会反流回心脏。换好阀门后，还给黄先生用人工血管换了升主动脉，因为黄先生的升主动脉由于长期扩张而变得很薄，薄薄的血管壁一旦被血液冲破，患者几秒钟就会丧命。除了心脏瓣膜，还进行了冠状动脉的移植。患者近日已康复出院。

　　马凡氏综合征　　沉默的杀手

　　马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，俗称“蜘蛛人”，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史，也有基因变异导致的散发病例。病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。

　　其中，骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，臂展长度常常大于身高。约80%的患者伴有先天性心血管畸形，常见主动脉瓣、二尖瓣及二尖瓣关闭不全、主动脉根部瘤、主动脉夹层、主动脉扩张等。

　　马凡氏综合征的主要危害是心血管病变而引发猝死。这种类型的患者不发病时没什么感觉，一旦发病，可能瞬间殒命。有时胸闷胸痛不久就猝死。

　　要防范“马凡氏综合征”就要定期体检，尤其是那些具有马凡氏综合征体态特征的人最好能定期做心脏彩超，早发现、早治疗。

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    《健康时报》2012年3月1日第902期16版《臂展大于身高，要防马凡氏综合征》