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帕金森综合征 ≠ 帕金森病,帕金森综合征原来有这么多种类!

2020-07-08 10:16:32来源:嘉医有品公众号|分享|扫描到手机

许多帕金森病患者或家属在网络上查阅预防和治疗资料时,经常搞不清帕金森综合征和帕金森病的区别,以为都是同一种病。实际上,通常所说的帕金森综合征与原发性帕金森病不是同一个概念。

帕金森病是无明确病因的运动障碍,也称之为原发性帕金森病;而帕金森综合征是个总体概念,不仅仅包含原发性帕金森病,常见的疾病还有帕金森叠加综合征的和继发性帕金森综合征,以及遗传变性性帕金森综合征。

常见的帕金森叠加综合征包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)。

多系统萎缩(MSA)

MSA 是一种中老年发病,以进展性自主神经功能障碍,如:排尿障碍、体位性低血压等,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。

① 发病率

MSA 平均发病率为 0.6~0.7/10 万人,患病率为 3.4~4.9/10 万人,40 岁以上人群中患病率为 7.8/10 万人, 50 岁以上人群中患病率为 3/10 万人。

② 症状与鉴别

早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍 MSA 患者的病程进展比帕金森病患者更快,患者的平均生存年限约为 8~10 年。

目前临床上将 MSA 分为以帕金森症状为突出表现 的 MSA-P 亚型和以小脑性共济失调症状为突出表现的 MSA-C 亚型。MSA-P 亚型出现明显的帕金森病症状,主要表现为运动迟缓,伴肌强直、震颤或姿势不稳;但帕金森病的“搓丸样”震颤少见,50%患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。

睡眠障碍是 MSA 患者早期出现的特征性症状,主要包括快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。 MSA 大多数对左旋多巴疗效差。

呼吸系统功能障碍也是 MSA 的特征性症状之一 ,有 50% 的患者出现白天或夜间吸气性喘。

进行性核上性麻痹(PSP)

PSP 是一种较为常见的非典型帕金森综合征。

① 发病率

PSP 在日本的患病率为 2~17/10 万,高于欧美的 3.1~6.5/10 万的患病率。我国目前尚无确切的流行病学资料。

PSP 的发病年龄一般为 50~70 岁,平均病程为 5-9 年。

② 症状与鉴别

PSP 常以运动迟缓、强直、姿势不稳、构音障碍和吞咽困难起病。跌倒是最常见的 PSP 特点。PSP 还可伴有人格改变、痴呆。

核上性注视麻痹是最具诊断意义的特点,但常出现于 PSP 发病后 3-4 年。

此外,性格改变、痴呆也很常见。因此,虽然 PSP 多数以帕金森叠加综合征样的运动障碍发病。但频繁跌倒、注视麻痹和明显的性格改变 ,都可以作为诊断 PSP 的有力证据 。

皮质基底节变性(CBD)

CBD 常被认为是一种罕见疾病,多年以来缺乏统一的诊断标准,存在诊断不足现象 。

① 发病率

CBD 有关其患病率和发病率的资料较为缺乏 。CBD占帕金森综合征的比例约为4%~6%,据此推算其发病率约为每年0.62~0.92/10万,患病率约为4.9~7.3/10万。

② 症状与鉴别

CBD 的震颤多为姿势性和动作性 ,可进展为肌阵挛 ,震颤及强直多见于上肢 ,且对左旋多巴治疗反应差 ,常伴有皮质感觉缺失 、失用和异己肢等。中晚期CBD患者的磁共振(MRI) 可见不对称性额顶叶皮质萎缩。

路易体痴呆(DLB)

DLB 是最常见的神经变性病之一。其主要的临床特点为波动性认知功能障碍,视幻觉和类似帕金森病的运动症状,患者的认知障碍常在运动症状之前出现。

① 发病率

DLB 占老年期痴呆的 15%~20%,仅次于 AD ,占第 2 位。DLB 的患病率在 65 岁以上老年人所有痴呆中占的比率为 3%~26.3%。

基于少量的人口学调查,在 65 岁以上老年人中,DLB 患病率为 0.1%~2%,在 75 岁以上老年人中为 5%。

② 症状与鉴别

DLB 通常表现有与痴呆一致的认知损害。与帕金森病痴呆(PDD)都可见反复的视幻觉发作,但 PDD 患者通常在病程的中晚期才出现痴呆。

本文来源:嘉医有品公众号2020-06-25《帕金森综合征 ≠ 帕金森病,帕金森综合征原来有这么多种类!》; 指导专家: 北京协和医院神经外科主任医师郭 毅;编辑:荆雪涛

(责任编辑:荆雪涛)

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