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两性畸形分真假

2020-04-30 16:13:02来源:健康时报网|分享|扫描到手机

两性畸形(intersex,hermaphroditism)是指由于各种原因(包括性染色体异常、性腺发育异常及内分泌激素异常)而致出生后内外生殖器的发育畸形。

两性畸形分为:真两性畸形、男性假两性畸形、女性假两性畸形。

真两性畸形指体内同时存在卵巢和睾丸两种性腺组织,两种组织可分别在两侧或在同一个性腺内(卵睾);外生殖器常具有不同程度的两性特点,大都有长度不等的阴茎体,约3/4被当作男孩抚养;在5岁前的确诊率仅有20%。

根据患者的临床表现、专科体检,以及影像学检查、内分泌学检查、染色体核型检查和性腺组织学检查可做出诊断。

假两性畸形的患者,实质是体内只有一种性腺,或男性性腺,或女性性腺。具有男性性腺者,其外生殖器的外观却是女性特征,貌似女性,实为男性;具有女性性腺者,其外生殖器的外观却是男性特征,貌似男性,实为女性。

假两性人实为一性人,即或者是男性或者是女性,只是由于其生殖器官外观呈异性特征,导致表里不一。

男性假两性畸形基本特点为:核型为46、XY,性腺为睾丸,但生殖导管和/或生殖器男性化不全。

主要原因:①睾丸间质细胞对HCG、LH不反应;②先天性睾酮生化合成缺陷(P450SCC-裂解酶缺乏、3β-HSD缺乏和17β-HSO缺乏等);③雄激素靶组织的缺陷和睾酮代谢的缺陷(5α还原酶缺乏导致的睾酮不能转化为DHT等);④终器官对雄激素不敏感——睾丸女性化。

女性假两性畸形基本特征为:染色体核型为46、XX,有正常卵巢发育和苗勒氏管衍化的子宫和输卵管,外生殖器为两性畸形。

本文来源:微信公众号“国际糖尿病”,作者为中科大附属第一医院(安徽省立医院)内分泌科主任医师叶山东。

(责任编辑:孙宝光)

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