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先天性巨结肠症是种良性疾病

2020-04-27 16:11:33来源:健康时报网|分享|扫描到手机

(北京儿童医院顺义妇儿医院外科 朱林生)如果说一个新生儿出生后不排胎便,或者说是胎便排出延迟(大于48小时),这时儿外科医生脑海里第一个考虑的问题是“先天性巨结肠”。有统计显示,正常的足月新生儿98%在生后24小时内可以排出黑色粘稠胎便,余下的在48小时内排出胎便,而约90%的先天性巨结肠患儿在出生后24小时内并不排便。

先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)又称肠管无神经节细胞症,是一种良性疾病,其特点是病变肠管的肠壁肌间和黏膜下神经丛内缺乏神经节细胞,是引起新生儿消化道梗阻的常见原因之一,发病率约1/5000,位列消化道畸形的第二位,男女比例约4∶1,有家族性发生倾向。病因较为复杂,目前主要考虑为基因突变(相关基因有RET、GDNF、NRTN、EDNRB等)、早期胚胎阶段微环境变化、遗传因素。

先天性巨结肠患儿主要表现有以下几点:

一是不排胎便或胎便延迟排出,往往需要通过洗肠或其他方法辅助排便,但后期效果愈来愈差;

二是腹胀,大部分患儿会有不同程度的腹胀,腹部外形呈蛙形,有时因腹胀膈肌上抬影响到患儿的呼吸,不能平卧休息。腹壁变薄,腹壁静脉曲张,肛门指检时可感受内括约肌紧缩,壶腹部有空虚感,拔出手指时,常有气体及稀便呈爆破样喷出;

三是消瘦、发育迟缓,患儿由于长期的营养不良导致消瘦、贫血、抵抗力下降,常常发生呼吸道感染及肠道感染等疾病,年龄越大越明显。

对于高度怀疑先天性巨结肠患儿,需要及时做进一步检查,如X线检查;直肠肛管测压;直肠粘膜吸引活检组织化学检查;直肠壁组织学检查。

如果确诊为先天性巨结肠,要及时治疗。

(责任编辑:韦川南)

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