(北京儿童医院顺义妇儿医院外科 朱林生)黄疸在新生儿中的发生率是很高的，大约60%的足月儿和80%的早产儿在出生后1周都可出现黄疸，孩子表现为皮肤、巩膜等其他器官的黄染，看上去就像电影里可爱的“小黄人”。
但现实中有一部分“小黄人”需要家长和医生特殊关爱的，因为这些可爱的“小黄人”生病了。
胆道闭锁是婴儿期一种严重的肝胆系统疾病，以肝内外胆管进行性的炎症和纤维化梗阻为特征表现，导致肝内胆汁淤积、肝纤维化及肝硬化的病理过程。发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。
胆道闭锁分为三个基本型：Ⅰ型为胆总管闭锁；Ⅱ为肝管闭锁；Ⅲ型为肝门部肝管闭锁。还有一种很少见的囊肿型，约占肝外胆道闭锁的5%。
病因目前尚不能明确，发病机制主要有胆管畸形、病毒感染、毒素、慢性炎症或自身免疫介导的胆管损伤。
患儿的临床表现主要为生后黄疸延迟消退(足月儿大于2周，早产儿大于3周)，或消退后复现，伴持续性加重；患儿大便颜色渐渐变浅直至白陶土色(粪便比色卡可用于早期筛查)，尿液颜色逐渐加深直至浓茶色；随诊病情的发展，患儿可表现处腹部膨隆、肝脾肿大等。
通过结合血液、B型超声、超声肝脏硬度、磁共振等检查手段进行早期诊断。对于一部分胆道闭锁与胆汁淤积性肝病无法鉴别的患儿，可以行胆道造影及肝脏组织活检检查以明确诊断。
（责任编辑：韦川南）
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