当前位置:首页 > 人民端备用 > 正文

Turner综合征如何治疗?

2020-04-23 00:30:06来源:健康时报网|分享|扫描到手机

(北京儿童医院顺义妇儿医院儿科主任 耿荣)Turner综合征患者在不同年龄段会面临不同的问题,如婴儿、儿童期生长落后,青春期性发育不良,成人期不孕不育等。部分合并症在儿童青少年期尚未出现或发现,成人健康状况下降、可存在多方面综合征的社会心理问题、面临生育问题等。需要由儿科转至成人科室继续治疗。

因Turner综合征可累及多器官系统;部分并发症随年龄增长而发生风险增加;在不同年龄段,面临不同的神经心理问题,因此为提高Turner综合征的预后及生存质量,患者的治疗需多学科合作,团队诊疗。

具体来说,治疗主要包括三方面的内容:

第一方面是促生长治疗。

应用重组人生长激素(rhGH):可有效增加Turner综合征的成人身高,但身高的获益程度取决于治疗开始时的身高、遗传身高、治疗时的年龄、疗程以及剂量、安全性等因素均应在专科医生诊断治疗。。

联合用药:1.蛋白同化类固醇制剂:该类药物与rhGH有协同促生长作用。国外多用氧雄龙,国内已有制剂为司坦唑醇。联合治疗适用于年龄≥10岁,或单独应用rhGH治疗不能获得满意成人身高者。2.雌激素:青春期前不常规给予极低剂量雌激素来进一步促进生长。

第二方面是诱导性发育。

雌激素替代治疗可诱导性发育,维持第二性征,使子宫正常发育,还可提高患者骨密度,促使其达到峰值骨量。雌激素替代治疗开始的时间以及药物的剂量、递增方案、剂型均需模拟正常的青春期发育进程。

雌激素替代治疗开始的年龄:早期诊断的患者,推荐骨龄11~12岁时开始雌激素治疗。对诊断较晚,特别是青春期年龄诊断的患者,可权衡生长潜能和性发育的情况,采取个体化治疗。

第三方面是其他治疗。

并发症治疗:

1.针对骨质疏松的治疗:青春期前,常规口服钙剂。

2.针对自身免疫性疾病的治疗:若出现甲状腺功能低下,给予左甲状腺素钠补充治疗。存在糖尿病、空腹血糖受损或糖耐量受损的患者按已有指南处理。

3.针对心血管异常的治疗:动态观察血压、心电图、心脏超声,升主动脉直径。

4.针对眼、耳、口腔等畸形或视力、听力等问题:至相应科室就诊、随访监测。

5.针对外周淋巴水肿的治疗:建议观察随诊,严重者可给予绷带处理。

6.针对神经心理问题的治疗:积极筛查诊治,可促进性心理和社会心理的适应过程。

预防性性腺切除:

及时检出Y染色体或来源于Y染色体的片段,预防性切除双侧性腺,可预防性腺恶性肿

瘤的发生。

(责任编辑:韦川南)

网友评论

  • 微信

    因专业而信赖

  • 微博

    微健康,随时随地不随意

  • 手机报

    轻松看健康

×

分享到微信朋友圈