特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的出血性疾病。临床上以皮肤,粘膜自发性出血,血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,束臀试验阳性为特征。
ITP是如何引起的?
ITP的病因尚未完全清楚,主要认为是一种自身免疫性疾病。急性病例通常发病前1~3周有呼吸道病毒感染史。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原(如病毒感染或其他因素)的作用,使机体产生血小板相关抗体(PAIgG)。PAIgG与血小板结合,导致单核-巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏增加,血小板寿命缩短,而引起血小板减少。血小板数量减少是导致出血的主要原因,感染可加重血小板减少或使疾病复发。
ITP如何治疗?
1、一般治疗。患儿无出血或轻微出血可不考虑血小板计数,处理措施为严密观察。鼻出血持续15分钟或以上,应根据出血状况选择治疗方法。
2、糖皮质激素。其主要药理作用是:降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松、地塞米松等。
3、大剂量静脉丙种球蛋白。其主要作用是:抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,减少抗血小板抗体的产生。
4、TPO和TPO受体激动剂。目前主要用于治疗难治性ITP.
5、脾切除 。脾切除有效率约为70%,适用于病程超过1年,血小板持续小于50×10*9/L(尤其是小于20×10*9/L),有较严重的出血症状,内科治疗效果不好者,手术宜在6岁以后进行。
如何做好健康教育指导呢?
1、指导预防损伤的危险。不玩尖锐的玩具和使用锐利工具,不做剧烈的有对抗性的运动(如打篮球等),常剪指甲,选用软毛牙刷刷牙等。
2、指导孩子进行自我保护,禁忌服阿司匹林类或含阿司匹林的药物;服用激素类药物(如强的松,地塞米松等)期间不与感染患儿接触,去公共场所时带口罩,衣着适度,尽量避免感冒,以防加重病情或复发。
3、给孩子的饮食应注意卫生,质地温软易消化。不要给孩子进食尖、硬的食物,如坚果类等,防止损伤口腔黏膜引起出血。
4、脾切除的孩子易患呼吸道和皮肤化脓性感染,且容易发展为败血症。在术后2年内,孩子应定期复诊。
5、血小板较低时,孩子身体容易出现出血点、瘀斑、鼻出血、口腔出现血泡或牙龈渗血以及其他出血表现。出现以上情况时,请及时与我们的医护人员联系。如果孩子的血小板<20×109/L或出现明显出血症状,这时医生会考虑准备给孩子输注血小板。
6、孩子出院后还需要口服一段时间的药物,请一定要按时按量给孩子服药,并保证服药到口。
本文来源:微信公众号“西安市儿童医院”,血液肿瘤科供稿,已获授权转载
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