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“蚕豆病”有时很危险

2019-05-31 02:30:19来源:健康时报|分享|扫描到手机

  4岁男童晚上吃了一道新鲜蚕豆做的菜,两大勺下去,第二天却尿血了!

  一些人群因吃蚕豆引发的“蚕豆病”有时很危险,尤其是在男童身上。不能忽视!

  蚕豆病,是红细胞缺少一种酶

  “每年我们都会接诊到这样的蚕豆病患儿,”中日医院儿科主任医师周忠蜀表示,“蚕豆病是儿科血液疾病中的急诊,每年五六月份刚好是新鲜蚕豆上市的季节,有些家长见了嫩蚕豆剥开就给孩子吃,结果吃下去就发病了。”

  蚕豆病的医学名称叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。简单来说就是人体内缺少一种可以使红细胞膜免受氧化剂损害的酶。

  蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质,如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。缺乏此酶的患者一旦误食蚕豆,红细胞就会因为缺少这种酶的保护而变得僵化,在短期内大量破裂,引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血,甚至会出现溶血性肾衰竭危及患者生命。

  湖南省儿童医院血液内科主任医师李婉丽说,蚕豆病发病急骤,一般表现为脸色苍黄、眼睛发黄、烦躁不安,发热,小便红赤,有些家长看到孩子的尿呈葡萄酒色就以为孩子尿血了。实际上这并不是血,而是红细胞破裂后的代谢产物。

  遇到这样的情况时,家长应该带孩子马上看急诊。一般来说,及时输注G6PD酶正常的浓缩红细胞,同时进行适当的水化、碱化等治疗,只要这一治过程疗及时,疗效是非常不错的。

  樟脑球、退烧药也会引发蚕豆病

  红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础,也就是说只有拥有这种遗传背景的人才可以患上“蚕豆病”。

  再准确点说,蚕豆病是G-6-PD缺乏者在食用蚕豆之后发生的急性溶血性贫血。当然,除了蚕豆,蚕豆制品,氧化性强的黄豆、豆浆、酱油等食物以及无意间吸入路边蚕豆花的花粉,也可能诱发蚕豆病。

  此外,患儿也会因为摄入其他的氧化物质发病。“比如孩子服用了会破坏红细胞的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物等,也会导致患上蚕豆病”,周忠蜀主任举例,曾接诊过一位因樟脑球诱发疾病的小婴儿。这个小婴儿是三代单传,母亲怀孕的过程也很波折,成功怀上之后,奶奶很高兴,准备了很多孩子的小衣服,夹上樟脑球放到衣柜里,等孩子出生后就给孩子穿上,结果一穿孩子就发病了。

  “这是因为樟脑球中含有萘,它会引起溶血症,加上孩子本身也是蚕豆病患儿,所以就发病了”,周忠蜀提醒,与樟脑丸一样含萘的物品也要避免接触,如强力无比膏、冬青油软膏、紫药水、臭丸等。

  高发人群饮食带个小卡片

  蚕豆病属于先天性基因缺陷,女孩子可以终身携带突变基因不发病,而男孩子一旦接触强氧化物质便会诱发疾病。

  “这种突变基因位于X染色体上,由于男孩只有1个X染色体,所以发病率远远高于女孩,临床上90%的患儿都是男孩”,周忠蜀主任介绍,如果只有母亲是蚕豆病患者,生下来的男孩子就很有可能患病。若女孩患病,那么父母都是蚕豆病患者。

  “现在的孩子一出生医生就会做关于酶的相关检查,如果缺乏就会给家长一张小卡片,上面会写哪些食物不能吃,哪些药物不能用,出现哪些症状时要及时就医等提示。但遗憾的是,依然会有许多防不胜防的病例会出现”。李婉丽主任无奈地说,这是个终身性疾病,稍不注意就会发病,十几岁甚至四十几岁发病,在临床上也是有的。

  “前几天我们接诊了一个3岁的小孩,他知道自己是不能吃蚕豆的,但因为朋友家有人吃蚕豆,他没忍住,自己也跟着吃,结果就出现了严重的黄疸。也有一些孩子是在幼儿园吃了蚕豆制品而发病的,因为他不知道这个食物是由蚕豆做的。”

  李婉丽提醒,家里有蚕豆病患儿,家长可以多准备一些小卡片,尽可能地发给周围能接触到的人,为孩子建立一张安全网。患者自律也很重要,家长要对孩子进行教育引导。

(责任编辑:吴芯)

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