阅读提要
■“24周的胎儿主动脉内径才2~3毫米，相当于一个小米粒大小，胎儿也不可能老老实实摆好体位等你看，所以对超声医生的业务水平挑战很高。”而门诊当场一个判断，一场对话，就可能决定一个胎儿的生死去留，关乎生命，责任十分重大。因此任芸芸观察得格外仔细。
■就在密切观察到第31周，星星的情况出现变化：胎儿主动脉瓣压差由25mmHg逐渐升高到近90mmHg，左右心室也逐渐比例失调，同时出现心包积液和二尖瓣反流，所有迹象均表明，胎儿的主动脉瓣狭窄向极重度方向发展。
■孙锟解释：“胎儿主动脉那么小，能导航的又只有超声，不像成人有一整套介入影像设备。即便找准了，万一胎儿一动，瞬间就有可能扎穿。因此同时要给胎儿和妈妈进行麻醉。但是之前几乎没有胎儿手术麻醉经验，打多少剂量合适?”这些问题都需要考量。
■手术中，麻醉科准确穿刺脐血管麻醉后，产科很快将穿刺针通过孕妈妈的肚皮、子宫、胎儿胸壁、最终送到胎儿左心室，紧接着，小儿心脏科医生将扩张导丝和球囊送至左心室，微调导丝顺利通过严重狭窄的主动脉瓣，把扩张球囊送到位置以后，扩张狭窄的主动脉瓣。
■然而像星星一样幸运的孩子还不太多。即便在全国范围内能像新华医院这样，同时产科、新生儿科、儿童心血管科技术实力都很强大、有机会实施这类手术的中心本身也不多。而即便在新华医院，几代人也为此准备了三十年。
在娘肚子里就接受心脏手术的宝宝健康降生了。
2018年8月31日8点51分，伴着一声响亮的啼哭，七斤九两的大胖小子星星(化名)出生了。
先心病差点让这个孩子在子宫内就被夺去生命，然而，幸运的是，在上海新华医院接受了宫内介入手术后，顺利地挺了过来。
手术时，他只有32周，一个仅有224天的小生命，这大概也是迄今接受手术的最小患儿。 生死考验从24周开始
得知肚子里又有了宝宝时，李然(化名)一家都很开心，憧憬着这个孩子的诞生有可能让他们实现儿女双全的梦想。
和很多孕妈妈一样，23周，李然去当地医院做大排畸，这个时候胎儿各器官已基本发育完成，通过超声检查可发现胎儿大的结构畸形，如无脑儿、脑膨出、单腔心、致死性骨骼系统发育畸形等。
然而，半小时的排畸结果让人揪心：当地医院B超检查后，告诉她孩子可能有先天性心脏病，建议到水平更高的大医院会诊确定。
怀孕的喜悦，被这种担忧冲刷得一点不剩，没想到肚子里的孩子还没出生，就遇到了生死攸关的大事。李然不敢耽误，来到复旦大学附属妇产科医院。她曾在这里，通过试管婴儿成功受孕了第一个孩子，这让她更加相信这里的医生。
李然打听到，复旦大学附属妇产科医院超声室主任任芸芸是全国知名妇产科超声医生。网上预约不到，李然直接到门诊，恳请任主任加号诊断。
“24周胎儿的主动脉内径才2~3毫米，相当于一个小米粒大小，胎儿也不可能老老实实摆好体位等你看，所以对超声医生的业务水平挑战很高。”而门诊一个判断，一场对话，就可能决定胎儿的生死去留，关乎生命，因此任芸芸观察得格外仔细。
时间一分分过去，李然躺在B超诊疗床上，听着机器滴答滴答的声音，感受着B超探头在肚子上的滑动，希望能从大夫的只言片语中听到孩子安全的消息。
“这个宝宝是先天性主动脉瓣狭窄。”经过再三观察，任芸芸终于下了诊断。这是一种比较严重的先天性心脏疾病，一般是出生后手术，但此时距离预产期还有三个多月的时间，胎儿心脏的问题会越来越严重。后续治疗很棘手，对于这类胎儿，国内很多医院无法治疗，因此很多孕妇及其家属选择放弃治疗终止妊娠。她心情复杂地对孕妇和家属介绍了这个结果，此时这个孩子的去留将由父母来抉择。
担忧变成了现实，李然内心的两个声音越发激烈。“要”“不要”……“不要”“要”……
24周，肚子里的宝宝已有了明显的胎动，他的小胳膊小腿在肚子里乱动乱踢的时候，一次次告诉李然，他已经是个小生命。
“那您觉得还有没有办法，只要有一丝希望，我们都想要保住这个孩子!”
尽管作为超声科医生，任芸芸见过很多有各种缺憾的胎儿，“如果胎儿问题真的严重到致死或重度残缺，我们也不会强行建议保留下来，但这种先天性疾病虽然明显，但还是有希望救治。”
面对李然的恳请，任芸芸想尽力帮她一把，她建议：“去上海新华医院找小儿心血管科陈笋主任看看，对先天性心脏病的宝宝他们更有办法。”下转24版 胎儿情况越来越危急
上海新华医院小儿心血管外科陈笋主任接诊后，做了一系列检查，胎儿确实是一个先天性主动脉瓣狭窄。
陈笋主任介绍，这个病约占先心病的3%~6%，而且亚洲人比较少见。主动脉对应的是左心室，掌管胎儿全身的供血和血压，因此如果胎儿在孕早期就发生主动脉瓣狭窄的话，随着孕周的增长，左心室由于充盈血量持续降低，最终可能导致进行性发育不良和衰竭，形成左心发育不良综合征(HLHS)。一旦发生HLHS，患儿出生后只能选择Norwood分期手术或Hybrid分期手术才有可能长期存活，而这两种手术方式一期死亡率仍在20%以上，即使完成了三期手术也只能建立以右心室供应体循环的单心室循环，且术后患儿远期预后不佳。预后不佳又如此复杂，国内很多这类胎儿最终选择放弃治疗终止妊娠。
听完陈笋主任的解释，李然和爱人已经很清楚，保住孩子的生命有多棘手。即便存活下来，出生后的治疗康复也不是一件小事。然而，爱子心切的他们已经决定，无论怎样，都要尽力保留这个小生命。
“曾经有一个同样罹患主动脉瓣狭窄的胎儿，来我这里想做最后的判断。当时胎儿已38周，情况还不严重，我告诉他们可以治疗的时候，家长却拿出了一张早已开好的引产证明。”陈笋主任觉得很无奈。
面对李然夫妇的坚持，陈笋第一时间向院长，也是小儿心血管学科带头人孙锟教授汇报了这个情况。孙锟教授同时担任中国医师协会儿科医师分会会长、中国医师协会先天性心脏病委员会主任委员和上海医学会超声医学分会主任委员数个跨界主任委员，多年来奋战在先心病领域最前沿，带领新华医院致力攻克子宫内先天性心脏病的治疗。
听完陈笋主任的汇报，孙锟教授立即牵头了心血管科、妇产科、麻醉科在内的多学科会诊，评估星星的情况后，决定暂时先密切观察，同时考虑对策。
就在密切观察到第31周，星星的情况出现变化：胎儿主动脉瓣压差由25mmHg逐渐升高到近90mmHg，左右心室也逐渐比例失调，同时出现了心包积液和二尖瓣反流，所有迹象表明，胎儿主动脉瓣狭窄向极重度方向发展。
如果任其发展，星星可能会立即发生HLHS，而且即便能活到足月，死亡率也高达一半。
再不救就来不及了!
立即开展宫内介入手术
“为胎儿实施宫内主动脉瓣球囊扩张术!”一个大胆的方案早已在孙锟院长的团队酝酿，而如今更显得迫在眉睫。
宫内心脏介入治疗可以明显改善主动脉血流，促进左心室的发育，为出生后建立双心室循环创造机会，明显改善预后。自从1991年MaxwellD等报道了第一例宫内心脏介入治疗病例，至今国际上已相继报道超过200例的临床病例，其中主动脉瓣球囊扩张术占大多数，技术成功率在50%以上。因此5年前健康时报记者就先心病问题采访孙锟院长时，他就表示已经在筹划开展了。
然而宫内心脏介入手术复杂，难度之高也是极其罕见的。
孙锟解释：“胎儿主动脉那么小，能导航的又只有超声，不像成人有一整套介入影像设备。即便找准了，万一胎儿一动，瞬间就有可能扎穿。因此同时要给胎儿和妈妈进行麻醉。但是之前几乎没有胎儿手术麻醉经验，打多少剂量合适?”这些问题都需要考量。因此国际上能开展该技术的研究中心很少，能独立开展的更少。经现有数据库检索，此前未有亚洲地区的医疗机构报告独立完成过这一手术。
“再不救就来不及了!”孙锟院长不再犹豫，集合了小儿心血管科主任陈笋、武育蓉主任医师，妇产科主任汪希鹏、妇产科王磊副主任医师，麻醉科主任石学银、张成密医生等多学科专家团队进行多学科会诊，并通过了伦理评估。
“方案准备了一套又一套，几个科室主任和医生反复讨论病情，并最终制订了胎儿宫内干预，必要时剖腹产，出生后马上治疗等多套预案。”
7月17日，在星星32周时，接受了胎儿宫内主动脉瓣球囊扩张术，这也是亚洲首例单中心此类手术。
手术中，按照预案大家各司其职，麻醉科准确穿刺脐血管麻醉后，产科很快将穿刺针通过孕妈妈的肚皮、子宫、胎儿胸壁、最终把穿刺针送到胎儿左心室，紧接着，小儿心脏科医生将扩张导丝和球囊送至左心室，微调导丝顺利通过严重狭窄的主动脉瓣，把扩张球囊送到位置以后，扩张狭窄的主动脉瓣。
手术快得出人意料，20分钟后顺利结束，原先提前准备好的一套又一套后备方案都没用上。
“星星可以活下来了!”一家人激动不已。
兴奋的孙锟教授告诉在外等候的家人：“他的治疗效果好于预期。”孙锟教授介绍，此次的宫内治疗解决了三个问题：一，救命。当时在宫内这个宝宝的心脏已经出现心包积液，心功能衰竭，宫内的主动脉瓣扩张术纠治了这一情况;二，生长。经过扩张后的血管和心脏进一步发育;三，机遇。经过治疗，可以为宝宝赢得手术时机，甚至无需手术。
李然终于略松一口气，接下来就是按时随访，等候和宝宝见面的那一刻。
38周又3天，星星顺利分娩
8月31日，一声啼哭，星星出生了。38周又3天，一个体重3980克(7斤9两)大胖小子用响亮的哭声证明了自己的健康。
产科王磊副主任医师说，在他的产科生涯中，这台剖腹产手术既平常又不平常：仅用了20分钟，产科汪希鹏主任就通知一旁的新生儿医生，说：“宝宝出来了!”星星的新生儿评分达到满分10分，身体发育轨迹完全与健康新生儿一样。而第一声啼哭也标志着宝宝已经建立了自己的心肺循环系统。
孙锟教授也等在分娩现场，第一时间和陈笋主任为小宝宝做新生儿心脏超声评估。经过评估，这个宝宝原本重度的主动脉狭窄经过宫内治疗，已转为轻到中度主动脉狭窄。
孙锟教授介绍：“我们的宫内球囊扩张术将接近闭锁的主动脉瓣成功打开，经过在母体内7周的生长，瓣口直径增大到原来的两倍以上，可以让足够的血流顺利通过。所以这个宝贝短期内不再需要进一步手术，随访即可。”
星星是个幸运的孩子。
然而像星星一样幸运的孩子还不算太多。即便在全国范围内，能像新华医院这样，同时产科、新生儿科、儿童心血管科技术实力都很强大、有机会实施这类手术的中心本身也不多。而即便在新华医院，几代人也为此足足准备了三十年。孙锟率领的动物实验也开展了数年。
据原国家卫生计生委公开发布的我国出生缺陷数据表明，先天性心脏病目前已经成为我国最常见的出生缺陷，每一千名新生儿中约有10名患有先天性心脏结构缺陷。“先天性心脏病并不可怕，经过产前准确的检查及评估，大多数患儿出生后经过及时干预可以获得非常理想的结果。胎儿期治疗只是在极少数危重型疾病中，对胎儿有益。”陈笋主任说。但是，即便极为疑难的宫内先心手术开展成功，仍然不意味着先心手术可以无限制延伸到宫内。
“在定期随访监测下，新华医院探索的宝宝刚出生在产房进行介入手术，预计将成为更加成熟可推广的技术。”孙锟教授介绍。
而星星的顺利出生，不仅是爱的结晶，更是医学进步的结晶，也是医患互信共同努力的希望。
（运营：吴芯）
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