地贫儿需规范管理

　　有着“地贫爸爸”之称的解放军第303医院(广西南宁)血液科张新华教授说，治疗困难一是没血给孩子输，二是有血输却不够量或是只输血不除铁。地中海贫血患儿能否活得长，关键是看管理得怎样：管得好、治疗规范，孩子就会命长;反之会很快因并发症而夭折。

　　重型地贫患儿被称为“吸血鬼”，因为要想活命，要么一辈子靠输血来维持生命，要么等待合适的配型进行造血干细胞移植。在大量输血的同时还会带来一个问题：血液里的铁元素只进不出，慢慢沉浸在心脏、肝脏和全身各个器官，导致这些功能器官衰竭。

　　因此，输血的同时必须用祛铁药进行规范除铁。但输血费用加上除铁药物的费用，一个地贫儿一年至少要10万元，不少家庭就是因无力支付高额的费用而放弃了治疗。

　　对于如何管好地贫儿，天使妈妈基金会邱莉莉说，在欧洲，地中海贫血患儿诊治是在专门的“中心”治疗，这里不仅有血液科医生，还有心脏科、骨科、内分泌科多个科室医生，患儿治疗前后的问题将有多科医生监管和处理。而在国内，地贫儿诊治却是单一学科治疗，要么是血液科，要么是儿科医生治疗。更谈不上全程管理患者的病情。

　　事实上，地贫的孩子如果没有治疗，预期寿命只有5岁，接受规范输血并正确除铁的患者可长期存活。在国外，很多地贫患者因病情管理好，可以和普通人一样结婚、生子，享受正常人的生活。

　　为此，中国地贫联盟与国际地贫联盟开展合作，达成了《中国地贫患儿救助漓江共识》在桂林儿童医院、桂林第二人民医院、解放军第303医院、深圳第二人民医院、海南人民医院5家医院，先行设立地贫中心，规范诊治疗地贫儿，使地贫儿得到疾病管理和有效监管。

（运营：吴芯）