切错了的“胰腺癌”
北京协和医院风湿免疫科  张 文
多年前曾遇到一位患者，在当地医院疑诊为“胰腺癌”，接受胰腺部分切除术，术后病理显示炎症。两年后，“癌症”复发，患者再次做胰腺部分切除。反复多次手术后，胰腺所剩无几，消化功能明显减退。最终，患者来到北京协和医院多学科协作团队会诊，诊断为IgG4相关性疾病(IgG4-RD)。
为何许多医生很难正确诊断这种罕见病，进而造成了部分患者被误诊或误治?有三点原因：一是IgG4-RD导致的器官和组织硬化与肿瘤相似，难以辨别;二是该病可累及几乎人体的所有器官组织，临床症状变幻莫测、复杂交错。在IgG4-RD患者中，一些人是单器官起病，逐渐累及多个器官;另一部分患者则是多种器官同时发病。其中，泪腺、唾液腺和胰腺最常受累;三是迄今为止，还没有IgG4-RD的诊断“金标准”。
IgG4相关性疾病正式命名仅有十多年，是一种新认识的罕见病，病变覆盖几乎所有器官组织。像眼科、口腔科、消化科等科室的临床医生应该熟识IgG4-RD，因为许多患者是由于眼睛、口腔、胰腺出现问题而首诊于上述科室。在临床工作中，当患者单个或多个器官肿大、硬化，伴血清IgG4升高，组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润时，需考虑IgG4-RD。
自2010年开始，北京协和医院风湿免疫科联合多学科团队开始了相关的前瞻性队列研究，目前已入组患者超过700例。
目前糖皮质激素是一线药物，有些情况下可联合使用免疫抑制剂，增加疗效并减少复发。
解放军总医院开设IgG4相关专病门诊
如果全身出现一些稀奇古怪的症状，很有可能是一种叫IgG4相关性疾病在作怪。解放军总医院风湿科现新开设IgG4相关性疾病专病门诊，帮助患者早期发现、早期诊疗。
解放军总医院风湿科主任医师朱剑提醒，这种病经常被误诊，有些患者长期口眼干、眼睑肿、下颌肿，虽然接受了局部药物和手术治疗，但症状仍反复。也有一些患者因为下腹部疼痛就诊，发现肾盂积水及肾功能异常，怀疑为“腹膜后纤维化”，就像前文所说甚至还有患者被诊断为“胰腺癌”。
IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫介导性纤维炎症性疾病，主要临床表现为胰腺、唾液腺、泪腺、淋巴结、肾脏等多个器官组织肿胀性改变。