渐冻人症中最有代表性的就是著名科学家霍金，这类病患的大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力，以致瘫痪，就像被冰冻住一样，随着病情进展呼吸肌受累会导致呼吸无力，因此不少人要靠呼吸机才能延长生命。

　　呼吸机建议早期应用，因为患者肺部是健康的，只是呼吸肌没力气，借助呼吸机才能避免出现通气障碍。在欧美，渐冻人无创呼吸机的使用率可达60%以上。

　　无创呼吸机需要根据肺功能检查结果而定使用时机。如果肺功能检测中的用力肺活量(FVC)值是100%，可暂时不用，如果下降到50%，通常临床上就会出现气短等症状，一定要用呼吸机。事实上，近年来的临床研究显示，FVC在70%~80%就要尽早用使用无创呼吸机了，虽然此时病人并没有任何呼吸无力的症状，但此时尽早开始使用无创呼吸机，其主要作用是延缓疾病进一步的加重而起到治疗作用。

　　无创呼吸机完全可以在家使用，只要经过医院医生指导或培训，掌握无创呼吸机的使用。