腆着大肚子来血液科就诊的患者，部分患者患有一种被称为骨髓纤维化的恶性血液疾病，他们常向医生表述自己肚子胀、吃不下饭、全身没劲儿、总觉得累。

　　骨髓是人体的“造血工厂”，红血球、白血球、血小板都产自骨髓，纤维化的骨髓不会再造血。这个时候，人体会自动找其他造血器官来帮忙造血，比如脾脏，而日渐胀大的脾脏不仅会使肚子看起来偏大，还会挤压其他器官，导致腹胀、疼痛等。同时因血色素丢失，也会出现疲劳、流汗、头晕等贫血症状。

　　更糟糕的是，部分患者随着病情进展可能会发展为急性白血病。北京大学血液病研究所主任医师江倩教授坦言，骨髓纤维化治疗起来比较困难，虽然造血干细胞移植可以治愈，但这种治疗方式对患者有太多限制，比如患者要年轻、身体条件要好，要有比较好的配型等。然而骨髓纤维化患者多为中老年人，手术风险较大，最后能做移植的患者非常少。

　　因此，这个病在治疗上更多是强调延缓病情进展，控制不适症状，提高生活质量，也就是让患者活得舒服点，不再被疼痛、疲乏等折磨。

　　据了解，髓纤维化主要是骨髓造血干细胞JAK-STAT信号通路失调导致细胞分化、增殖异常，近期诺华上市的捷恪卫(磷酸芦可替尼)是一种强效JAK1/2抑制剂，针对骨髓纤维化的发病机制，下调JAK-STAT信号通路，达到靶向治疗的目的。骨髓纤维化的短期治疗目标是缩小脾脏，降低疾病负荷，改善生活质量;长期治疗目标是稳定或改善骨髓纤维化进程，延长生存时间。

　　江倩教授建议公众，如果发现有骨髓纤维化疑似早期症状并且长期未得到改善的时候，应尽早到血液科进行详细的检查，千万别因为忽症状而错过最佳的治疗时间。

　　另外，还要提示的是骨髓纤维化诊断主要依据血象、骨髓等检查结果，尤其是“骨髓穿刺活检”，大家不要盲目拒绝，该检查是非常安全的，同时抽取的骨髓也不会对身体有伤害。(白轶南)