简单来说，这是一种自身抗体，患者身体内出现这样的自身抗体导致全身系统性损害。
ANCA相关性血管炎诊断的平均年龄为55岁，但80岁以上的老年人也不少见。ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，全身多个系统均可受到累及。患者从头到脚、从皮肤到内脏都可能受到攻击，出现病变：
攻击眼睛，出现巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞;
攻击耳朵，出现听力丧失;
攻击鼻子，出现血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉;
攻击气管支气管，出现声门下或支气管狭窄;
攻击肺部，出现呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶;
攻击心脏，出现心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病;
攻击θ肠道，出现嗜酸性粒细胞性θ肠炎;
攻击肾脏，出现血尿、蛋白尿、肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭;
攻击关节，出现关节炎、关节痛;
攻击中枢神经，出现脑神经病变、占λ，脑膜炎，脑缺血;
攻击外周神经，出现多发性单神经炎和致残性感觉多神经病;
攻击血液系统，出现嗜酸性粒细胞增高;
攻击皮肤，出现紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血;
此外，还会出现全身病变，包括发热、乏力、体重下降。
由于临床表现复杂，易被误诊。很多患者出现单一器官的问题后，都到对应科室就诊，如皮肤紫癜去皮肤科，肾炎去肾内科，肺结节、哮喘就去呼吸科。一项来自北大人民医院的统计数据显示仅有3%的患者初诊的科室为风湿免疫科。
因此，当患者同时有多个系统症状，如有肾炎、又有肺炎、紫癜等或按照常规治疗效果不理想的时候，要考虑去风湿免疫科。
对于这种疾病来说，早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。如果确诊了血管炎，需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗，有些较重的病人可能需要大剂量的激素或丙种球蛋白的冲击治疗。
