“除外伤因素外，其他女性气胸患者最好尽快做VEGF-D检查排查淋巴管肌瘤病(LAM)。”日前在第四届中国LAM大会上，北京协和医院呼吸科徐凯峰教授提醒。

　　淋巴管肌瘤病，即LAM，许多人都是第一次听说。胸腔镜探查后可见肺脏如“蜂窝”一般。这是因为似癌非癌的LAM细胞是个无敌破坏王。LAM只发生在女性，是一个比较罕见的疾病。LAM细胞可以通过血管和淋巴管扩散到肺部、肾脏等，不断破坏人体组织。

　　长此以往便可引起气胸、乳糜胸、肺部囊性病变、肾脏损害，进而导致呼吸困难、气喘、肾脏错构瘤等一系列病症，若不及时治疗，预后较差。

　　徐凯峰介绍：“按照LAM的发病率推测，中国的患者大约数千人。”至今，LAM关爱协会了解到的患者人数仅是300多人。

　　如果突然不明原因地咳嗽不停、呼吸困难，且伴有非外伤性的气胸、乳糜胸、肺囊性病变，一定要先排除LAM的可能。过去需通过肺活检来确诊。现在只要抽血检查血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平，超过90%的患者便能确诊了。这是LAM诊断方法上的重大进步。

　　徐凯峰还补充，患者多为20~40岁的育龄期女性，结节性硬化患者也容易合并LAM，成年女性结节性硬化症患者高达1/3会合并LAM。虽然目前LAM还无法根治，但已有LAM治疗的国际指南和有效治疗药物，坚持合理用药是能控制疾病进展的。

　　导医信息

　　该病一般由呼吸科进行治疗，全国四家经验丰富的LAM诊疗中心与负责人分别为：北京协和医院，徐凯峰;广州呼吸病研究所，刘杰;上海中山医院，金美玲;湖南中南大学附属湘雅二院，欧阳若芸。