门诊见闻

　　当天刚开始门诊，章振林主任便遇到特别状况：一位患者因对治疗药物出现了极其罕见的药物超敏综合征而住院了，患者家属前来求助。“出现这样的罕见不良反应我们也感到很难受。您爱人因为体质特殊，能用的药很少，所以仔细筛选了这一种药物，本来它的不良作用是同类药中相对较少的。据我们所知，您爱人的情况可能也是国内第一例。”

　　章振林主任耐心解释了近半个小时，也让情绪激动的患者家属平静下来，此时诊室外已排满了来就诊的患者。

　　紧接着章振林主任便投入到热火朝天的门诊，这个小插曲并没影响他对患者的关心。

　　“让老人先进来吧。”见一位80多岁老人已经难受得有些坐不住了，章振林主任忙和其他患者协调。看完病后，还嘱咐家属说，“你母亲已经有压缩性骨折了，这样跑一次很痛苦，下次你过来帮她配药就可以了，不用再挂我的专家号，普通门诊便可以配药了。”

　　“你女儿的情况很罕见，为了排除原发病灶是否有肿瘤，建议做PET-CT，有点贵，我想办法帮你适当减免。”见家属面有难色，他马上补充，“如果你今天身上钱没带足，我可以借你。”一旁助手郑燕医生已经习以为常地了：“章医生经常主动帮助有困难的患者。”

　　“医院不分大小，遇到好的大夫才是真的好。”很多患者心满意足地离开，他们中很多人曾辗转多家大医院。

　　结束了一天的门诊后，章振林教授不顾疲惫，“虽然这次药物过敏反应只是罕见的意外，但我要再和厂方沟通下，看看该药国外是否遇到过类似情况，以便在今后尽量避免发生类似情况!”

　　受访专家

　　章振林，上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科主任，骨代谢病和遗传研究室主任;中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会副主任委员，上海市医学会骨质疏松专科分会主任委员，上海市领军人才

　　擅长：疑难代谢性骨病的诊治

　　出诊时间：周一全天(专家门诊)，周三上午(特需门诊)

　　我国是骨质疏松症患者最多的国家，现在患病的总人数近八千万。“骨质疏松十分影响生活质量，治疗方面主要是提高骨密度，改善骨质量，减慢疾病的发展速度，避免发生相关并发症，尤其要降低骨折的风险。”上海第六人民医院骨质疏松和骨病专科主任章振林教授这样介绍道。

　　原发性骨质疏松：药物来调节营养可巩固

　　门诊现场：“我手骨折、脚骨折、腰骨折，反正摔跤就骨折，开始还以为是我太胖，后来骨科说我骨质疏松。”一位体重超标的60来岁妇女一坐下便连珠炮般诉起苦来。

　　章振林：这位患者是典型的原发性骨质疏松，绝经后中老年妇女很常见，随着寿命延长，很多老年男性也可罹患。大多数骨质疏松患者和这位患者一样，很容易骨折，因此临床治疗就是为了延缓病情，避免再次骨折。

　　我们可以通过骨密度值来密切调控。现在很多人知道要补钙，但对骨质疏松的重视度仍不够，其实疾病到了一定程度，也需坚持服用相关药物，才能延缓骨质流失。在此基础上，摄入足够的优质钙和维生素D相当于为修复骨骼提供了“建筑材料”。

　　药物性低磷骨软化：更换诱发药帮助骨恢复

　　门诊现场：一位47岁的中年男性坐着轮椅进入诊室，“章主任，疼得受不了了，被当作强制性脊柱炎治了半年，他们说只有你能治好。”

　　章振林：这位患者从2011年开始腰痛腿痛，短期内进展严重，累及骨盆不能行走。临床上常把焦点放在因严重骨质疏松引起的骨质病变，却容易忽略原发病因其实是药物引发血磷降低，继而引发的骨软化导致骨关节病变。像这位患者他因为患有慢性乙肝而服用阿德福韦这种抗病毒药物，极少数患者出现低磷骨软化。

　　该病也是我们首次在国内报告。一旦确诊就好办了：请感染科更换治疗药物，我们这里给予活性维生素D等，病情很容易缓解。

　　低磷血症性佝偻病：有家族遗传可替代补充

　　门诊现场：11岁的女孩在母亲陪伴下走进诊室，章振林主任叫着小女孩的名字，半开玩笑地说“哎呀，满好看的小姑娘，怎么长胖了，得控制体重啦!”

　　章振林：这个女孩从两三岁就在我这里看病，她患的是低磷血症性佝偻病，不同于普通的骨软化，这类患者血磷低，年幼时易发生O型腿、X型腿等。且通常有家族遗传史，这个女孩的父亲身高只有1.3米，我们免费给父女做了基因突变检测，明确该病是PHEX基因突变导致。

　　目前营养条件大大丰富，单纯性佝偻病并不多见。一旦确诊低磷血症性佝偻病，需长期补充口服磷酸盐合剂，加上补充活性维生素D和钙剂等才能控制。

　　畸形性骨炎：特征要熟悉抑制骨吸收

　　门诊现场：“前一段腰痛，但一直没确诊，还曾被怀疑为骨髓转移瘤，吓死我了，幸亏在网上找到章主任，还给了我手机号。”一位76岁的男性患者紧张地说。

　　章振林：畸形性骨炎是不明原因导致骨重建增加、骨肥大、骨结构异常为特征的罕见疾病。不仅因骨吸收导致骨质疏松或骨硬化，继发骨痛、畸形和骨折，严重者还可出现心血管和神经系统等并发症。这位老人发病还不算最典型，只初步累及腰椎，说明病程较轻。

　　该病能及早确诊和有效治疗非常重要。治疗主要是将骨吸收抑制在低水平，控制病情进展，使症状能得到长期、持续的缓解。含氮二膦酸盐是目前最有效的药。

　　记者手记

　　“我们医院以骨科闻名，许多人知道骨科都要手术治疗，而我们这个科其实承担的是治疗骨代谢疾病，相当于解决骨头的内分泌问题。科室不大但独立，创立到现在正好二十年。”

　　别看科室不大，却已经建立了近20万人骨密度数据库，并建立了上海市健康人群骨密度参考值，为临床骨质疏松诊断、鉴别诊断和随访提供了“金标准”，还能和社区医院双向转诊。

　　除此之外，章振林主任自己的绝活还有很多，他非常擅长发现并总结临床中疑难杂症，形成一整套治疗方案。比如也有很多年轻病人前来就诊，他们很多是因为罕见骨代谢疾病而被误诊误治了很久，辗转找到这里。有几个少年因为佝偻病来看了好几年了，章振林主任都能亲切叫出他们的名字，“现在他们都长高了不少，快接近正常人了”。

　　“很多患者都有我的手机号，会经常和我交流。我始终觉得，医院冷冰冰就不像医院了，需要多一些人文关怀。”现在越来越多医院都配有骨质疏松科，也就有更多的医生送到这里来培训，这些医生配合得相当好，让门诊效率和气氛也很热烈。