受访专家

　　孙锟，上海交通大学医学院附属新华医院儿童医院院长，儿科心脏中心主任医师、教授，中华医学会儿科学分会副主任委员，国家教委重点学科儿科学学科带头人

　　擅长：产前先心病超声心动电图诊断并新生儿期早期治疗、十四岁以下动脉导管未闭、室缺、房缺、四联症、肺动脉狭窄及复杂型先心病的诊断、介入治疗及护理和康复治疗

　　出诊时间：周二下午(先心病特需门诊)、周五下午

　　先天性心脏病已占出生缺陷第一位，上海交通大学医学院附属新华医院儿童医院院长孙锟教授语重心长地说道，我国每年有15~20万孩子带着心脏缺陷出生，如果不及时治疗，这些孩子大约有一半会在1岁之内死亡，所以父母和准父母都要会拿捏时机。

　　产前早发现　　超声心动图

　　门诊现场：一位35岁怀孕21周的高龄孕妇来就诊。产检时她被发现胎儿可能有心脏异常，这次特来确诊。

　　孙锟：这位准妈妈在我们这里进行无创的胎儿超声心动图检查确诊为胎儿心脏室间隔缺损，属于比较简单的心脏畸形。可以建议她在我们医院的产科分娩，在产房可以通过介入手术治疗，让妈妈带着健康的孩子出院。这就是“产房先天性心脏病治疗”的新概念。

　　受精卵形成后很短的时间心脏就形成了，受孕后8周就是四腔心了。需要指出的是，胎儿超声心动图最适合的检查时间为孕18~22周，在这之前，心脏结构过小，超声不易辨认。在这之后，由于胎儿骨头、羊水增多，胎盘增厚等因素，对图像质量有一定的影响。

　　杂音别惊慌　　青紫有原因

　　门诊现场：6月大女婴因儿保体检有心脏杂音、面色发紫被抱进来，家长反映她爱感冒发烧，经诊断为动脉导管未闭。

　　孙锟：绝大多数先心患儿没有明显症状，早期发现很困难，多是在感冒、肺炎就诊时或作例行体检时听到心脏杂音发现的。不过孩子心脏正常有时也会出现“功能性杂音”，不必过度紧张。

　　当婴儿常做出一些令人费解的行为，如不停地大哭、莫名其妙地躁动且很难被“安抚”时。不要以为是婴儿“不懂事”，同时，婴儿很少有饥饿感，甚至感觉不到疼痛，可能预示着他们的心脏有问题。此外，还常满头大汗，呼吸急促和反复感冒肺炎等，在哭闹后鼻尖、口唇、指(趾)甲床明显出现皮肤持续紫绀，家长们就要警惕了。

　　时机要找准　　治疗别纠结

　　门诊现场：16个月大的小男孩呆在焦虑的妈妈怀中来就诊，还不懂什么是烦恼的他经确诊患有双动脉下型的室间隔缺损。

　　孙锟：对于这个患儿，我们建议他尽早手术。有些家长觉得孩子太小，心脏还“嫩”，便擅自决定“让孩子大点再开刀”。殊不知，有些先天性心脏病必须尽早开刀。比如该患儿两岁以后常会产生器质性肺动脉高压，从而造成手术失败。其实小婴儿手术护理成功率均非常高，且年龄小不会导致人格障碍，也没有美容等遗留问题。

　　另外，我们提倡先心病要“早发现早干预”，但早干预和早手术不是一回事，如一些室间隔缺损能自行愈合，可免除手术之苦。因此家长要及早让专业小儿心血管内科医师明确诊断，别自行纠结。

　　内外科联手　　介入镶嵌佳

　　门诊现场：3岁男孩四下打量诊室，看不出他曾因完全性大动脉转位合并肌部空间隔缺损进行过内外科联合手术。

　　孙锟：这个患儿因为病情严重而不得不经历过一次开胸手术，但幸运的是，在开胸之前，先用介入为他镶嵌治疗一把。所谓镶嵌治疗，是指在体外循环时直视下只需暴露部分肌部室间隔缺损边缘，由心内科医师置入封堵器关闭肌部室间隔缺损，然后再由心外科医师完成伴发心脏畸形的纠治术。

　　先心病治疗已由原来的“单兵种”治疗，进化到“多兵种联合作战”。目前，有很大一部分简单的先心病已可通过行心导管介入治疗，避免了开胸手术的多种并发症、皮肤切口小而隐蔽、患儿术后恢复快。

　　记者手记

　　随着检测手段提升、高龄产妇增多及环境变化，先心诊断越来越多。很多准妈妈查出患有先心的胎儿都会问孙锟教授“这个孩子还能不能要”。

　　“作为医生，我不能直接下断言，毕竟这是条生命。但从实践看，我可以说所有的先心病都有治疗的方法，它的‘去留’取决于很多因素。”

　　另外，目前已出生的大多数先心病患儿均可以得到有效治疗，总成功率在95%以上，在手术时机选择恰当、技术保证的前提下，一些复杂危重先心病手术成功率也在90%~95%左右。先心病早期主要是形态方面的畸形，所以除少数不能进行解剖纠正，只能进行血流动力学纠正的先心病，如严重肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、单心房、单心室等外，大多数的先心病患儿经治疗后可完全达到痊愈，对今后的生长发育、生活工作影响不大，可完全达到或接近正常人水平。

　　孙锟教授还提醒大家，目前为止，没有药物能促进先心病愈合。通常医生开的药物都是用于减轻心脏负担，治疗心功能不全的。如果有推荐药物根治先天性心脏病的，患儿家属需谨防上当。

　　而就在发稿前，孙锟教授刚刚就任中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专委会第一任专委会主任委员。