湖南省儿童医院首设地贫门诊——给地贫患儿当“管家”

　　受访专家：郑敏翠，湖南省儿童医院血液内科主任医师。

　　擅长治疗：儿童血液病及儿童瘤。

　　门诊时间：周二全天、周四全天。

　　每到周四，总有一群特殊的小患者按时等着湖南省儿童医院血液内科郑敏翠主任给他们看病，他们个头都不高、脸色苍白、眼距宽、鼻梁塌，有的还挺着鼓鼓的小肚子，有的则脸色呈铁青色，当然也有的孩子看上去很“健康”，他们就是地中海贫血患儿。

　　在郑主任看来，地中海贫血患儿能否活得长，关键是看管理得怎样。管得好、治疗规范，孩子就会命长;反之则会很快因并发症而夭折，而且这样的管理是“终身”的。于是在郑主任的号召和建议下，湖南省儿童医院首次设立了地贫门诊，周四全天出诊，郑主任就这样当起了大管家。

　　地贫门诊第一要管好的就是规范治疗，即及时输血+使用祛铁药。如果不接受干细胞移植，地中海患儿要活命只能靠输血，但这个输血一要及时、二要够量。有的医生或家属认为地贫属遗传病，再怎么输血也改变不了什么，使病情迅速恶化。

　　还有部分非血液专科医生对地贫疾病缺乏了解，误当成一般的贫血治疗。比如，地中海贫血的患儿的血红蛋白指标在90以下就要输血，而一般贫血患者的血红蛋白是在60以下才输血，如按照一般贫血治疗，输血量可能不达标，影响孩子生长发育。

　　另外，凡多次输血治疗的患儿，还要同时口服除铁药物如恩瑞格，因为血液中的红血球有丰富铁质，每次输血后铁质都会在体中沉积, 久而久之不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏，进而出现心衰、肝硬化等各种并发症。

　　一般输血十次以后，就要检查铁蛋白等指标以判断体内铁是否过高，如果太高就要使用祛铁药物，这也属于医生和家长要“管理”内容之一，只输血不除铁同样属于不规范治疗。目前，不规范治疗的孩子很少有能活过5岁，相反规范治疗+长期服用除铁药物，孩子寿命会大大延长，有的甚至能达到成年人。

　　因此，确诊地中海贫血后一定要找专科医院或专业医生就诊，这也是湖南儿童医院设立地贫门诊的原因，专科医生更熟悉如何给患者使用除铁药、输血的指征、干细胞移植的指征、移植前准备等。

　　目前，湖南儿童医院每年接诊的新增地贫病例在20～30例左右，该院不仅设立地贫门诊，还成立了地中海贫血诊治中心，定期为地贫患者和家属宣讲地贫认识，明确地贫是可控可治，另一方面也加强了病友之间交流，以及督促病人按时随访等。

　　郑主任最后强调说，别看地贫会遗传，但完全可预防，只要大家进行婚检、孕检、产检就能及早发现地中海贫血基因，早采取措施，避免生下一个重度地中海贫血患儿。