说起烟雾病,可能很多人想起了前段时间全国的大雾,以为是因为烟雾引发的呼吸道疾病。其实差了十万八千里了,烟雾病又称Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种原因不明的以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,故被人形象地称之为烟雾病。
烟雾病主要发生于黄种人,我国大陆烟雾病高发年龄为5~9岁和35~39岁,男、女均呈相似年龄分布;最常见临床表现是短暂性脑缺血发作;成年人出血发生率高于儿童,儿童中缺血症状多见。
此外,经过对烟雾病患者的甲状腺研究,我们发现甲状腺功能升高、甲状腺自身抗体水平升高与烟雾病关系密切。
这可能是因为甲状腺激素过量增加脑代谢和氧耗,从而损害脑动脉管壁;此外,甲状腺功能亢进时交感神经活跃性增强,这可能导致脑动脉狭窄;甲状腺功能异常引起的细胞功能异常可能参与细胞增殖和血管功能失调的过程。因此,建议烟雾病患者常规进行甲状腺功能、甲状腺自身抗体及相关免疫指标检测,这将有助于指导临床医生为此类患者选择恰当的后续诊疗策略。
摘自1月5日《医师报》
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烟雾病患者可表现为头晕、失语、智能减退等,常被漏诊或误诊为精神疾病、动脉硬化性脑血栓等。目前国内外已达成共识:血管造影是烟雾病的最佳诊断依据,外科手术为首选治疗方法。
此外,烟雾病有家族发生的倾向,相关调查显示约15%的烟雾病患者有家族史,所以烟雾病患者都家属也要进行排查。