重型地中海贫血患儿需要靠长期输血来维持生命，这使得不少家长只关心孩子能不能活着，而没有关心孩子活得好不好。当一个个脸色铁青、个头不长、鼓着大肚子的孩子到广西医科大学第一附属医院就诊时，不少孩子得到的结果是出现了铁过载，如果不积极治疗，有的孩子可能活不过10岁。

　　铁过载是因长期输血所致，每输1次血同时也会有200毫克的铁被一同送入人体，正常人每天的铁需求量只有1～2毫克，然而地中海贫血患儿机体缺乏排泄过量铁的机制，久而久之不断沉积的铁质就会对心脏、肝脏等重要器官造成破坏。

　　其中，伤害最大的就是心脏。一般长期输血的患儿如果没有进行除铁治疗，1~2年会出现铁过载，70%的孩子因为铁沉积到心脏，导致心肌病变，如果仍不进行除铁治疗，不少孩子会因心脏衰竭死亡，年龄往往都在10岁以下。

　　除了心脏，如果铁过多沉积在肝脏，孩子会出现肝功能异常、肝硬化;如果沉积在胰腺，继发性糖尿病的危险要比正常孩子高出10多倍;如果沉积在垂体和性腺，则会出现生长迟滞、青春期延缓等各种不适。因此，重型β地中海贫血患者必须一边输血，一边长期使用祛铁药物，这不仅要提醒家长注意，更要提醒基层医院的医生规律输血、规范除铁。

　　怎么知道铁过载?

　　孩子是否出现铁过载，不用等皮肤变黑、个头长不高才发现，到医院做个血清铁蛋白监测，只要两毫升血就能知道结果。

　　一般来说，孩子如果输血10～20次就要查一下血清铁蛋白(SF)，如果超过1000ug/L就可诊断为铁过载，SF>2500ug/L的患儿，约60%会出现心脏病。

　　另外，还可通过核磁检查，观察心脏、肝脏、胰腺等有无铁沉积。

　　如何规范除铁?

　　既然输血是终生的，除铁治疗也是终生的。目前除铁药物有口服和皮下注射两种类型，其中口服药物恩瑞格(地拉罗司分散片)，1天只用吃1次，避免了8～10个小时的打针来祛铁，也不影响患儿正常的学习和生活，患者依从性较好，同时其安全性得到多年临床验证，两岁以上的孩子都可以服用。

　　(康 健)