当前位置:首页 > 新闻 > 热点 > 正文

男孩吃肉会昏迷 全家五年没开过荤

2018-03-06 17:52:37来源:健康时报网|分享|扫描到手机
阅读提要:据媒体报道,河南商丘一男孩出生12天被查出患有罕见病丙酸血症,不能吃鱼类、肉类等高蛋白类食物,否则就会呕吐昏迷。为了怕孩子眼馋,全家人五年没有吃过肉菜。

据媒体报道,河南商丘一男孩出生12天被查出患有罕见病丙酸血症,不能吃鱼类、肉类等高蛋白类食物,否则就会呕吐昏迷。为了怕孩子眼馋,全家人五年没有吃过肉菜。

发病率为0.5/10万

据悉,丙酸血症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,发病率一般在0.5/10万,主要分为新生儿起病型和迟发型,如果得不到及时、有效的治疗,新生儿起病型患儿可出现昏迷、进行性脑水肿、呼吸窘迫,可在几天内死亡或出现永久性脑损伤。迟发型也会出现发育迟缓、慢性呕吐、蛋白质不耐受、运动障碍等。通过新生儿疾病筛查出来的患儿如能得到早期治疗,可有效减少并发症及不良预后。

在新生儿期出现严重酸中毒,表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下,脱水、惊厥、肝大亦较常见。部分病例发病较晚,表现为急性脑病,或发作性酮症酸中毒,虽有严重酸中毒但对碱替代治疗反应缓慢。

需长期控制蛋白饮食

上海新华医院儿童内分泌科主任医师韩连书表示,丙酸血症没有特异的治疗方法,丙酸血症急性期主要为对症治疗,以终止蛋白摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主,必要时进行腹膜透析和血液透析。

韩连书指出,长期治疗以控制蛋白质饮食为主,给予不含异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸和苏氨酸的配方奶,并保证足够热量的供应,补充左旋肉碱利于丙酰辅酶A的代谢和排除。在反复出现代谢失代偿时,可考虑进行肝移植。

参考资料:
①新京报:男孩患罕见病吃肉会昏迷 全家五年没开过荤
②韩连书:丙酸血症发病机制及诊治研究进展

(责任编辑:杨丽萍)

网友评论

  • 微信

    因专业而信赖

  • 微博

    微健康,随时随地不随意

  • 手机报

    轻松看健康

×

分享到微信朋友圈