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气胸女排查淋巴管肌瘤病

2019-12-27 17:39:09来源:健康时报网|分享|扫描到手机

“除外伤因素外,其他女性气胸患者最好尽快做VEGF-D检查排查淋巴管肌瘤病(LAM)。”北京协和医院呼吸科徐凯峰教授提醒。

淋巴管肌瘤病,即LAM,许多人都是第一次听说。胸腔镜探查后可见肺脏如“蜂窝”一般。这是因为似癌非癌的LAM细胞是个无敌破坏王。LAM只发生在女性,是一个比较罕见的疾病。LAM细胞可以通过血管和淋巴管扩散到肺部、肾脏等,不断破坏人体组织。

长此以往便可引起气胸、乳糜胸、肺部囊性病变、肾脏损害,进而导致呼吸困难、气喘、肾脏错构瘤等一系列病症,若不及时治疗,预后较差。

徐凯峰介绍:“按照LAM的发病率推测,中国的患者大约数千人。”至今,LAM关爱协会了解到的患者人数仅是300多人。

如果突然不明原因地咳嗽不停、呼吸困难,且伴有非外伤性的气胸、乳糜胸、肺囊性病变,一定要先排除LAM的可能。过去需通过肺活检来确诊。现在只要抽血检查血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平,超过90%的患者便能确诊了。这是LAM诊断方法上的重大进步。

徐凯峰还补充,患者多为20~40岁的育龄期女性,结节性硬化患者也容易合并LAM,成年女性结节性硬化症患者高达1/3会合并LAM。虽然目前LAM还无法根治,但已有LAM治疗的国际指南和有效治疗药物,坚持合理用药是能控制疾病进展的。

本文来源:

本文原刊发于健康时报2014-01-09总第1088期15版

(责任编辑:孙宝光)

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