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噬血细胞综合征诊断标准

2019-12-26 17:40:31来源:健康时报网|分享|扫描到手机

噬血细胞综合征的临床表现呈多样性,如肝脾肿大、发烧、全血细胞减少等,并没有特异性的症状。但如果出现不明原因的发热,如发烧一两周,但找不到细菌感染灶,找不到感染病毒;或者是不明原因的血细胞减少,如出现贫血,白细胞、血小板减少,经过各种骨髓穿刺等检查仍然不能判断是哪种血液系统疾病导致的等等表现,就要高度怀疑噬血细胞综合征,建议尽快找噬血细胞综合征专科大夫或者血液科专科大夫进行实验室检查,做出诊断。

目前噬血细胞综合征诊断标准是比较明确的,满足目前较为通用的8条标准中的5条诊断标准基本就可以确诊,但就是很多医生以及患者家属没有相关疾病的意识。

①发热;②脾大;③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒细胞<1.0×10/L;④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纤维蛋白原≤1.5g/L;⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据;⑥NK细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标);⑦铁蛋白≥500μg/L;⑧血清sCD25(sIL-2R)≥2400U/mL。

北京京都儿童医院血液肿瘤中心主任孙媛介绍,近几年接触到噬血细胞综合征的患者呈现增多的趋势,说明大家对这个病的认识加强了,不过还存在不少误区,这个病最重要的就是明确诊断尽早治疗。首先要及时诊断,如果无法确诊要尽早到血液病专科医院或者找血液科专科大夫确诊;其次就是及时按目前通用的治疗方案进行治疗;另外还要根据患者的表现判断是否为原发性疾病,如果是原发疾病,要尽早进行造血干细胞移植。

本文参考资料:

①《健康时报》2016-07-06《这个病知道的人太少!很多患者确诊前就去世了》

(责任编辑:孙欢)

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