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满月脸、水牛背?有这些症状警惕库欣综合征

2019-11-28 13:40:10来源:健康时报网|分享|扫描到手机
阅读提要:和很多罕见病一样,皮质醇增多症多发于青壮年女性。在大量糖皮质激素的刺激下,患者多数会出现向心性肥胖,也就是说,脂肪大量地向脸部及躯干部胖集中,形成满月脸、水牛背、悬垂腹…… 这对于爱美的女性无疑是个巨大的打击。

满月脸、水牛背、悬垂腹……有一种罕见病,可以说是看面相就能知道的病。它就是皮质醇增多症,俗称“库欣综合征”。

上海交通大学医学院附属仁济医院南院垂体疾病多学科诊疗MDT团队中的内分泌科胡耀敏主任介绍,皮质醇增多症罕见,年发病率为百万分之二,且病情复杂,病因诊断尤其困难。

胡耀敏主任介绍,从病因上分类,皮质醇增多症可以分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性,前者包括垂体ACTH瘤和异位分泌ACTH的肿瘤;后者是肾上腺肿瘤或增生自主地分泌过量皮质醇所致。

和很多罕见病一样,皮质醇增多症多发于青壮年女性。在大量糖皮质激素的刺激下,患者多数会出现向心性肥胖,也就是说,脂肪大量地向脸部及躯干部胖集中,形成满月脸、水牛背、悬垂腹…… 这对于爱美的女性无疑是个巨大的打击。

皮质醇增多症除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡,还会影响全身多个系统脏器功能,使机体免疫力下降,如果未得到及时诊治则预后差,严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。特别是对于ACTH依赖的皮质醇增多症患者,及时定位诊断后的手术治疗至关重要。

北京协和医院肾内科医师陈罡介绍,74%~87%的皮质醇增多症患者都患有不同程度的高血压,因为肾上腺皮质激素可增加外周血管阻力,同时使多余的水分和盐分潴留在体内导致血压升高。建议这类患者的降压药物常优选利尿药,此外,还可以通过手术来切除病灶。

本文参考资料:

①《健康时报》2013-01-31《高血压的亲友团》

②健康时报网2019-08-27《这种病是罕见病中的罕见,攻克“真爱”,她坚守30年》

③健康时报网2019-09-17《23岁女孩5年间迅速变胖,多种慢性病纠缠…竟是垂体长了瘤》

(责任编辑:郑新颖)

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