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起病缓慢,超九成慢粒患者初诊时为慢性期

2019-11-24 20:48:23来源:健康时报网|分享|扫描到手机
阅读提要:慢性粒细胞白血病起病缓慢,其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。70%患者是在症状出现后方去就诊并得以诊断。部分患者在体检或其他原因检验血细胞计数时才发现血液异常。90%-95%的患者初诊时为慢性期。

慢性髓性白血病,常称为慢性粒细胞白血病,是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤。2018年,国家卫健委发布《成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)》,其中显示,中国慢性粒细胞白血病患者较西方更为年轻化,国内几个地区的流行病学调查显示慢性粒细胞白血病中位发病年龄45~50岁。

慢性粒细胞白血病致病的病因比较复杂,较为公认的因素是电离辐射,暴露于辐射的人群有较高的慢性粒细胞白血病发病率。没有证据表明其他因素与慢性粒细胞白血病的相关性。

起病缓慢,超九成患者初诊时为慢性期

慢性粒细胞白血病起病缓慢,其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。70%患者是在症状出现后方去就诊并得以诊断。部分患者在体检或其他原因检验血细胞计数时才发现血液异常。90%-95%的患者初诊时为慢性期。

慢性期患者主要临床表现为贫血和脾脏肿大相关的症状。包括疲乏无力、消瘦、萎靡不适、纳差、早饱感、左上腹或腹部的疼痛不适等。早期一般无出血症状,后期约有30%患者表现不同程度的出血,如鼻出血、齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、视网膜出血等。女性可有月经过多。

慢性粒细胞白血病疾病进展包括加速期和急变期,其临床表现是一个循序渐进、逐渐加剧的过程,难以绝对分开,并且约有20%~25%的患者不经加速期而直接进入急变期。

进展期患者消耗性症状增加,如不明原因的发热、乏力、纳差、盗汗、消瘦加重等,部分出现头痛、骨关节疼痛,伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿大伴压痛,淋巴结突然肿大,贫血常进行性加重。

急变期患者除伴有上述症状外还可出现髓外浸润表现,如皮肤结节,睾丸浸润,阴茎异常勃起,眼眶浸润出现绿色瘤等。急变患者出现严重感染、出血症状,危及生命。

脾脏肿大和面色苍白是最常见的临床体征,40%~70%患者在初诊时脾脏肿大,脾脏肿大程度不一,轻则肋下刚及,重则达脐部,甚至于盆腔。脾肿大程度与患者病情、病程及白细胞数密切相关。

慢性粒细胞白血病的诊断标准有这些

《成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)》显示,慢性粒细胞白血病的诊断标准:典型的临床表现、体征和(或)血液骨髓细胞检查异常,必需有Ph染色体和(或)有bcr/abl融合基因阳性方可确定诊断。

本文来源:

国家卫健委2018-12-13《成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)》

(责任编辑:郑新颖)

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